慢粒分型
慢粒分型典型慢粒、不典型慢粒、幼儿型慢粒。
一、典型慢粒 即ph1阳性,abl/bcr重组基因阳性的慢粒,占90%以上;在ph1阴性患者中又有5%左右bcr重组基因阳性,称Ph1阴性,abl/bcr阳性慢粒,其临床表现、治疗反应及预后与Ph1阳性、abl/bcr阳性慢粒相似,同属于典型慢粒。 二、不典型慢粒 即Ph1阴性、abl/bcr阴性的慢粒,占所有慢粒的5%左右。患者一般年龄较大(中位年龄>65岁),脾脏轻度肿大,
白细胞数增高较少,分类中单核细胞较多,贫血多见,血小板数多减少,治疗效果差,预后不良。由于患者在临床表现、血象、病态造血及预后上更接近于
MDS4型,即慢性粒单细胞白血病,目前倾向于将此类Ph1阴性、abl/bcr阴性的慢粒归入慢性粒单细胞白血病。
三、幼儿型慢粒,发生于4岁以下幼儿或婴儿的慢粒,对白消安疗效较差,中数生存期<2年。临床上极少见,约占儿童白血病的2%.患儿常有颜面湿疹样皮疹,巨大红斑丘疹或黄色瘤,易患中耳炎、化脓性淋巴结炎和反复呼吸道感染。淋巴结肿大明显而
脾肿大相对较轻,出血症状出现较早。
白细胞计数中度增高而单核细胞常增多,HbF却异常增高至40%~50%,Ph1染色体阴性。