诊断为白血病
诊断为白血病后不要惊慌,应对白血病有个正确的认识,白血病是造血系统的恶性疾病,其特点为造血组织中某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的发生恶性增生,并浸润体内各脏器、组织,导致正常造血细胞受抑制,产生各种症状,临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。一般诊断为白血病后都需要
化疗,目前治疗白血病根据患者病情采用中西医结合,
中医中药调理疗法为主,有许多患者经过治疗病情有所缓解和一定控制,部分患者已成功治愈。
白血病诊断标准:
一、急性非淋巴细胞白血病
(1)细胞形态学分型
①
急性粒细胞白血病未分化型(M1):骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)≥90%(非红系细胞),早幼粒细胞很少,中性粒细胞以下阶段不见或罕见。
②
急性粒细胞白血病部分分化型(M2):分为二型: 1) M2a:骨髓中原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>30%, <90%(非红系细胞),单核细胞<20%,早幼粒细胞以下阶段>10%.2) M2b:骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多,以异常的中性中幼粒细胞增生为主,其胞核常有核仁,有明显的核浆发育不平衡,此类细胞>30%。
③急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主,>30%(非红系细胞),其胞核大小不一,胞浆中有大小不等的颗粒。可分为二亚型: 1)粗颗粒型(M3a):嗜苯胺蓝颗粒粗大,密集甚或融合。2)细颗粒型(M3b):嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④急性粒单核细胞白血病(M4):依原粒和单核细胞系形态不同,可包括以下四种亚型:1) M4a:原始和早幼粒细胞增生为主,原幼单和单核细胞>20%(非红系细胞)。 2) M4b:原幼单核细胞增生为主,原始和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。3) M4c:原始细胞既具粒系,又具单核细胞系形态特征者>30%.4) M4EO:除上述特点外,有嗜酸性颗粒粗大而圆,着色较深的嗜酸性颗粒细胞,占5%~30%。
⑤急性单核细胞白血病(M5) :分为以下二亚型: 1)未分化型(M5a) :骨髓中原始单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(非红系细胞)≥80%.2)部分分化型(M5b) :骨髓中原始或幼稚细胞≥30%(非红系细胞),原单核细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<80%。
⑥红白血病(M6):骨髓中
红细胞>50%,且常有形态异常原粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)(或原始十幼单核细胞)>30%;血片中原粒(Ⅰ+Ⅱ型)(或原单)细胞>5%,骨髓非红系中原粒细胞(或原始十幼单核细胞)>20%。
⑦巨核细胞白血病(M7) : 1)未分化型:外周血有原巨核(小巨核)细胞,骨髓中原巨核细胞>30%.原巨核细胞有组化电镜或单克隆抗体证实;骨髓造血细胞少时往往干抽,活检有原始和巨核细胞增多,网状纤维增加。 2)分化型:骨髓及外周血中以单圆核和多圆核病态巨核为主。
二、
急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断标准
(1)
急性淋巴细胞白血病的细胞形态学分型:
①第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径可大至正常小淋巴细胞约12μm)为主;核圆形,偶有凹及折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁小而少,不清楚,胞浆少,轻度或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性;原始细胞一般不超过3%.
②第二型(L2):原始或幼稚细胞以大细胞(直径可大至正常小淋巴细胞的2倍以上,> 12μm)为主,核形不规则,凹或折叠常见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个,胞浆量常较多,有些细胞深染。
③第三型(L3):似Burkitt型:原始或幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质较均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显呈蜂窝状。
(2)
急性淋巴细胞白血病免疫学分型
急性淋巴细胞白血病按免疫分型可分为T细胞型与非T细胞型。非T细胞型又分为普通型(CALL)、前前B细胞型(Pre Pre B- ALL)与B细胞型(B-ALL)。国外也有人将其分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型(或A、B、C、D、E、F型),T细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(也有分为Ⅰ~ Ⅵ型者)。
三、低增生性白血病诊断标准
(1) 临床上一般肝、脾、淋巴结不肿大。
(2)实验室检查:①外周血常呈全,血细胞减少,遇见原始细胞。②骨髓检查2次以上。不同部位骨髓增生减低,有核细胞减少,但原始细胞在30%以上。③骨髓活体组织检查证实为本病。
四、成人T细胞白血病诊断标准
(1) 临床表现 ①发生于成年人。②有表浅淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查 外周血多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志,表现为T辅助细胞,功能为抑制或诱导。
五、
慢性白血病诊断标准
(1)临床表现:
①可有疲乏,体力下降,消瘦、低热,贫血或出血表现。
②可有淋巴结(包括头颈部,腋窝,腹股沟)、肝、
脾肿大。
(2)实验室检查:
①外周血 WBC>10×10
9/L,淋巴细胞比例≥50%,绝对值≥5×10
9/L,形态以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞或不典型淋巴细胞。
②骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃,淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
(3)免疫分型:
①B-CLL:小鼠玫瑰花结试验阳性:SIg弱阳性,呈K或λ单克隆轻链型;CD5,CD19、CD20阳性;CD10、CD22阴性。
②T—CLL:绵羊玫瑰花结试验阳性:CD2、CD3、CD8(或CD4)阳性,CD5阴性。
(4)形态学分型:B—CLL分为3种亚型:
①典型CLL:90%以上为类似成熟的小淋巴细胞。
②CLL伴有幼淋巴细胞增多(CLL/PL):幼稚淋巴细胞>10%,但<50%。
③混合细胞型:有不同比例的不典型淋巴细胞,细胞体积大,核/浆比例减低,胞浆呈不同程度嗜碱性染色,有或无嗜天青颗粒。
T-CLL细胞形态分为以下4种:
①大淋巴细胞型:细胞体积较大,胞浆为淡蓝色,内有细或粗的嗜天青颗粒,胞核圆形或卵圆形,常偏向一侧,染色质聚集成块,核仁罕见。
②幼稚T细胞型:胞核嗜碱性增强,无颗粒,核仁明显。
③呈脑回样细胞核的小或大淋巴细胞。
④细胞形态多样,胞核多有分叶。
(5)临床分期标准:
①I期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
②Ⅱ期:Ⅰ期加肝或脾大、
血小板减少<100×10
9/L.
③Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期加贫血(Hb<100g/L)。
除外
淋巴瘤合并白血病和幼淋巴细胞白血病,外周血淋巴细胞持续增高≥3个月,并可排除病毒感染、结核、伤寒、传染性单核细胞增多症等引起淋巴细胞增多的疾病,应高度怀疑本病。在较长期连续观察下,淋巴细胞仍无下降,结合临床、血象、骨髓象和免疫表型,可诊断为本病。