浆细胞
骨髓瘤患者发生外周血浸润较少见(2%),而外周血浆细胞的持续明显增多是诊断浆细胞白血病的主要依据之一。目前,国内外(包括WHO)的诊断标准中均规定外周血白血病细胞分类中浆细胞>20%或绝对值>2.0×109/L作为浆细胞白血病的诊断标准。
WHO分类中,将浆细胞肿瘤归入成熟B细胞肿瘤,认为浆细胞白血病是浆细胞骨髓瘤的一个亚型。因此,其诊断首先应满足浆细胞骨髓瘤的标准。诊断标准也基本采纳了Kyle的标准,根据临床上有无浆细胞骨髓瘤病史,分为原发性与继发性两类。
浆细胞白血病诊断标准
(一)国内诊断标准
1、临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤表现
2、外周血白血病分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。
3、骨髓中浆细胞明显增生,原始及幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。
(二)国外诊断标准
1、Kyle诊断标准
(1)临床上有类似多发性骨髓瘤的临床表现。
(2)外周血
白细胞分类中浆细胞数>20%,或浆细胞绝对值>2.0×109/L。
(3)根据临床上有无多发性骨髓瘤病史,分为原发性与继发性两类。
2、WHO诊断标准 WHO分类将浆细胞肿瘤归入成熟B细胞肿瘤,认为浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)是浆细胞骨髓瘤的一个亚型,多见于轻链型、IgE和IgD型骨髓瘤,而IgG或IgA型较少见。诊断标准为:
(1)临床上有类似多发性骨髓瘤的临床表现。但溶骨性破坏和骨骼疼痛较少见,而淋巴结和脏器肿大多见、肾功能衰竭常见。
(2)外周血
白细胞分类中浆细胞>20%或绝对值>2.0×109/L。
(3)根据临床上有无浆细胞骨髓瘤病史,分为原发性与继发性两类。①原发型浆细胞白血病(PPCL):发生于无浆细胞骨髓瘤病史的患者。起病时外周血浆即>20%,或外周血浆细胞绝对值>2.0×109/L,且有形态学异常。临床表现与
急性白血病相似。②继发性浆细胞白血病(SPCL):大多数继发于浆细胞骨髓瘤,少数继发于巨球蛋白血症、
淋巴瘤、
慢性淋巴细胞白血病和淀粉样变。继发于浆细胞骨髓瘤SPCL为浆细胞骨髓瘤的一种终末期表现。