继发性白血病(secondary leukemia,SL)SL指放疗、化疗相关性或由MDS、CMPD 转化的白血病
一、 继发于MDS或MPD
1 常有严重全血细胞减少。
2有多系病态造血现象,有时PB病态造血较BM明显。
3.主要见于老年。
4免疫表型反应了形态异质性,CD34+、 CD13+、CD33+,常表达CD7和CD56,原始细胞多表达多药耐药蛋白Pgp.
5.细胞遗传学异常多与MDS所见相同。
二、烷化剂/放射治疗相关性白血病
1.一般于致突变的烷化剂/放射治疗后5-6年(10-192个月)发生。
2.先有MDS期,少数患者可转白血病。
3.转白血病多为M2,, M4,, M5,, M6或M7。很少转为APL.
4.BM活检25%为低增生性,15%有轻至明显骨髓纤维化。
5.免疫表型有异质性,CD34+、 CD13+、CD33+,常可表达CD7,CD57,原始细胞常高表达多药耐药Pgp.
6.细胞遗传学与常见于MDS、AML有多系病态者有相同的异常,还有复合染色体异常,预后不良。
三、TopoⅡ抑制剂相关性AML
1.TopoⅡ抑制剂如足叶乙甙、柔红霉素、表柔比星后发生。
2.潜伏期短于烷化剂相关性AML。中数33.5个月(12-130个月)。
3.常无MDS期,白血病细胞形态多为单核M4,, M5亦可为M2、APL或有病态的AML或M7,偶可为ALL.
4.细胞遗传学显示多累及11q23如t(9;11)、t(11;19)、t(6;11),其他可有累及21q22的易位如t(8;21)、t(3;21)等也可有inv(16)、t(8;16)、t(6;9),其转为ALL者常伴t(4;11)(q21;q23);转为APL者则有t(15;17) (q22;q21)。
5.预后与原发同型AML相似。