毛细胞白血病病理表现
毛细胞白血病（HCL）是一种少见的慢性克隆性B细胞增生性疾病。患者可有不同程度的贫血，个别也有血红蛋白正常者。白细胞可减少，也可增多，白细胞总数的范围从1.0-57.8xl09／升，多数病例有不同程度血小板减少，部分病例呈典型全血细胞减少，全血细胞减少系由于毛细胞浸润导致骨髓衰竭和脾功能亢进所致。75%～90%病例有中性粒细胞减少，且常较明显，单核细胞也明显减少，因此极易并发各种感染。少数患者在病程中出现自身免疫病的临床特征，如皮肤结节，关节痛，紫癜，低热，偶可累及肺，肝，肠，肾，有类似结节性多动脉炎的临床表现。基本病理变化为血管炎，而非HC的浸润，有时上有肉芽肿形成。血清中有时可检出抗核抗体，类风湿因子及复合物，糖类皮质激素治疗有效，也可自发消退。HCL的病因未明，曾提出和集中病毒感染有关。接触放射线或有机溶剂者发病率高于相对应的健康人群。另有家族中多例发生HCL的报道，同时部分HCL患者有不同的染色体异常。上述的病毒，辐射，化学毒物和遗传病因学均尚未达成共识。 HC均存在克隆性LgH基因重排，而从未检出TCR机芯重排，故已确定为B淋巴细胞来源。HC不表达早期B细胞标记，而仅表达CD19，CD20，CD22及SIg等分化抗原，图示为一种中度成熟的水平的B细胞。HC可能起源于淋巴结边缘区B细胞，且表达多种Ig重链。一发现HC高表达M-CSF受体，在M-CSF刺激下增生。HCL是一种酪氨酸激酶PP60水平及活性增高，其有促细胞增殖功能。HC能分泌TNFa，其血清水平和肿瘤负荷相关，TNFa还同时抑制骨髓正常造血功能，故推测TNFa在HCL的发病中有重要地位。此外，TNFa可刺激HC分泌IL-6，而IL-6具细胞增殖作用。上述集中细胞因子可能参与了HCL的发病过程，但因果关系尚不清楚。