小儿
慢性粒细胞白血病有哪些症状及如何检查?
1.成人型 CML分为3个阶段,即慢性期、加速期和急变期。各阶段代表疾病的性质由高增生性、基本正常的相对成熟血细胞成分为主,进展为分化停滞、未成熟细胞为优势的过程。
(1)慢性期:主要由造血细胞池扩张造成的一系列变化,此期粒细胞数明显增高,主要浸润于骨髓、外周血、脾脏和肝脏,血黏稠度增高。病人有非特异性症状如发热、盗汗、乏力、左上腹饱满或疼痛、骨痛。这些临床情况相对容易控制,这一期平均可持续3年。此期可有很高的
白细胞数,称为白血病危象,造成血管阻塞并出现相应的临床情况如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。
(2)加速期:出现进展性加重的全身症状,如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向,肝、脾增大,
化疗难于控制。
(3)急变期:可缓、可快,约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与
急性白血病相似,贫血、出血、发热,肝、
脾肿大,并可伴有其他髓外浸润灶。
2.幼年型
慢粒 发病年龄<4岁,多为1~2岁发病。起病急,病程较短,类似AL。初发症状常为反复感染,其次为出血、瘀斑、皮疹、腹痛、骨痛及肝脾淋巴结中度肿大。 上述临床特点加实验室检查可确诊CML。
应该做哪些检查?
1.外周血象 (1)慢性期:轻度贫血,粒细胞数明显增高伴左移,计数在(8.0~80)×109/L,平均为25×109/L,大于50×109/L的病例较成人多见,涂片分类各期细胞均可见,但未完全成熟粒细胞小于15%,嗜酸及嗜碱粒细胞绝对值增高,并可见嗜酸嗜碱双染细胞。血小板数常增高,接近500×109/L。
(2)加速期:粒细胞数下降,但原始及幼稚细胞比例明显增高。血小板数下降。此期病人50%发展为
急性白血病,另约45%逐渐发展为
骨髓增生异常综合征样状态。
(3)急变期:血小板、血色素进一步下降,原始加幼稚细胞比例进一步增高与急性白血病相似。
(4)幼年型:多有重度贫血,网织
红细胞增加,
白细胞计数(15~100)×109/L,
血小板减少,白细胞分类以中性晚幼、分叶核粒细胞为主,嗜碱性粒细胞不增多。
2.骨髓象(the bone marrow characteristics) (1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系为主,见各阶段细胞,以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主,原始加幼稚细胞比例小于5%。易见嗜碱和嗜酸细胞。
骨髓纤维化不明显。偶见类似高雪细胞和海蓝细胞的有脂质沉积的组织细胞。组织化学染色示白细胞碱性磷酸酶(AKP)活力明显减低。
(2)加速期和急变期:骨髓中原始加幼稚细胞比例大于30%是急变的主要依据,加速期原始加幼稚细胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急变,但此时过氧化物酶(POX)通常阴性,用单抗作表面抗原检测可发现幼稚细胞中也包含有少量巨核系、红系和单核系细胞。30%病人向淋巴系急变,大部分为前B细胞型,极少数为T细胞型。小部分病例有双克隆或多克隆表型,如粒-淋双表型(或双克隆)。
(3)幼年型:骨髓象没有特殊的形态学异常,可见中性成熟粒细胞显著增生,红系、巨核系减少。
3.细胞遗传学 大部分病人Ph1染色体阳性,同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。急变期常有新的染色体变化,如Ph1复制,8-三体,19-三体,17q异构等。
4.其他 Ph染色体阴性,胎儿血红蛋白增高(40%~60%,少数<9%),血红蛋白A2减少。 常规做胸部X线片检查、B超检查,必要时做CT等检查。
5.X线平片 胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。
6.腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。