毛细胞白血病诊断标准: 一、 临床表现:多有脾大,消瘦,反复感染。易合并血管炎。
二、
血常规检查 多有全血细胞减少,也可仅表现为两系或一系细胞减少。
三、 多毛细胞白血病(HCL)的诊断:主要依据血细胞减少,脾大,多毛细胞的形态学,结合免疫组化和免疫分型,可做出准确的诊断。
1) 典型的多毛细胞形态学特征如前所述:光镜下,直径10—15mm,大小不一,胞浆中等量,瑞氏染色呈天蓝色,周边不规则,呈锯齿状或伪足突起,有时为细长毛发装。核呈椭圆,可有凹陷,偶见核仁。相差镜下,新鲜或体中的多毛细胞有细长毛状的胞浆突起。扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交*现象。透射电镜下,在胞浆内可见到核糖体-板层复合物(RLC)。
2) TRAP阳性,但已渐被弃用。
3) 免疫分型:sIg+(M+/-,D,G或A,B细胞相关抗原。(CD19,CD20,CD22,CD79a)阳性,CD11c强阳性,CD25强阳性,CD103阳性。CD5-,CD10-。
4) 骨髓病理:骨髓呈弥漫性或间质性浸润。核小,间隙大,网状纤维增多,免疫组化CD103+,Annexin Al+。
四、 HCV变异型(HCL-V) 自1980年国内外皆有此型的报道,其特点如下:
1) 年龄较高(中位发病年龄70岁)。
2) 通常
白细胞计数>10×10
9/L。
3) 不典型的多毛细胞,具有幼淋巴细胞形态特点。
4) CD25-,有时CD103-,TRAP(-)。
5) 疗效不佳。