急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增值所致的恶性
血液病。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,
化疗后达到完全缓解的时间与预后关系密切。诱导治疗后,周围血幼稚细胞在5天内减少一半,骨髓于2周内明显好转,4周内达到完全缓解者,则预后较好。
急性淋巴细胞白血病(ALL)诊断
(1)
急性淋巴细胞白血病的细胞形
态学分型:
①第一型(L1):原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径可大至正常小淋巴细胞约12μm)为主;核圆形,偶有凹及折叠,染色质较粗,结构较一致,核仁小而少,不清楚,胞浆少,轻度或中度嗜碱。过氧化物酶或苏丹黑染色阳性;原始细胞一般不超过3%.
②第二型(L2):原始或幼稚细胞以大细胞(直径可大至正常小淋巴细胞的2倍以上,> 12μm)为主,核形不规则,凹或折叠常见,染色质较疏松,结构不一致,核仁较清楚,一个或多个,胞浆量常较多,有些细胞深染。
③第三型(L3):似Burkitt型:原始或幼稚淋巴细胞大小较一致,以大细胞为主;核形较规则,染色质较均匀细点状,核仁明显,一个或多个,呈小泡状,胞浆量较多,深蓝色,空泡常明显呈蜂窝状。
(2)
急性淋巴细胞白血病免疫学分型
急性淋巴细胞白血病按免疫分型可分为T细胞型与非T细胞型。非T细胞型又分为普通型(CALL)、前前B细胞型(Pre Pre B- ALL)与B细胞型(B-ALL)。国外也有人将其分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型(或A、B、C、D、E、F型),T细胞分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ(也有分为Ⅰ~ Ⅵ型者)。
3.低增生性白血病诊断标准
(1) 临床上一般肝、脾、淋巴结不肿大。
(2)实验室检查:①外周血常呈全,血细胞减少,遇见原始细胞。②骨髓检查2次以上。不同部位骨髓增生减低,有核细胞减少,但原始细胞在30%以上。③骨髓活体组织检查证实为本病。
4.成人T细胞白血病诊断标准
(1) 临床表现 ①发生于成年人。②有表浅淋巴结肿大,无纵隔或胸腺肿瘤。
(2)实验室检查 外周血多形核淋巴细胞(花细胞)占10%以上;属T细胞型,有成熟T细胞表面标志,表现为T辅助细胞,功能为抑制或诱导。
诊 断:本病临床诊断主要依据病史发病急骤的特点,主要症状为发热、出血、贫血及胸骨压痛,肝、脾、淋巴结肿大体征。结合血象及骨髓穿刺报告:骨髓增生明显活跃、极度活跃,有核
红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞等于或大于30%,可诊断为
急性白血病。
病 史:1.起病急骤 多数患者以发热、进行性贫血、出血或骨关节疼痛为特点。少数病例起病稍缓,往往以乏力、心悸、气短、面色苍白、 虚热等表现。一旦症状明显,病情急转直下,则表现与发病急骤相同的特点。