白血病是一类造血干细胞的克隆性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集,并可浸润全身器官和组织,而正常造血受抑制。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为
急性白血病和
慢性白血病。
FAB和MICM分类及诊断要点
(一)FAB分型
1.ALL分为三个亚型
(1)L1型:以小细胞为主,大小一致。
(2)L2型:以大细胞为主,大小不一。
(3)L3型:以大细胞为主,大小均一,胞浆内有许多空泡。
2.ANLL分为八个亚型
(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型):光镜下类似L2细胞,MPO(+),CD33或CDl3等髓系标志可呈阳性,有时CD7、TdT可阳性。
(2)M1(
急性粒细胞白血病未分化型):骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼
红细胞的90%以上,至少3%细胞MPO(+)。
(3)M2(
急性粒细胞白血病部分分化型):骨髓中原始粒细胞占非幼
红细胞的30%~89%,单核细胞<20%,其他粒细胞>10%。
(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。
(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%,原单≥80%为M5a.,<80%为M5b。
(7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。
(8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原巨核细医学|教育网搜集整理胞≥30%。
(二)MICM分型
细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。
1.M,即FAB分型。
2.根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型
B-ALL:c/m CD22、CDl9、HLA-DR;
T-ALL:c/m CD3、CD7;
ANLL:MP0、CDl3、CD33、HLA-DR。
3.C,白血病常伴有染色体改变。
4.M,染色体改变引起基因特异变化。