巨球蛋白血症的症状
巨球蛋白血症(macroglobulinemia)简称(WM),是一种血液系统疾病,是一种侵犯正常情况下合成和分泌IgM的B 淋巴浆细胞恶性增生性疾病,以恶性细胞合成并分泌大量单克隆免疫球蛋白致血中 IgM 增高为特征的一种病症。
一、贫血 是本病最为常见的表现,可见于80%以上患者,其原因有肿瘤细胞骨髓内增生、正常红系增生受抑,
红细胞寿命缩短及血容量增大、血液稀释、出血等多种原因。另见
溶血性贫血,Coombs 试验阳性者。
二、出血 40% 以上患者有出血表现。一般不严重,表现为鼻衄、口腔粘膜出血、皮肤紫癜。眼底出血可引起视力障碍。
三、感染 由于免疫功能缺陷,患者易出现细菌性感染。 淋巴结、肝
脾肿大20%~40%患者可见肝、脾、淋巴结肿大。肝
脾肿大多为轻至中度,偶可见达肋下5~6cm。淋巴结肿大早期一般为轻至中度,晚期可融合成块。CT扫描可出现腹膜后淋巴结肿大,与恶性
淋巴瘤相似。
四、高粘滞综合征及雷诺现象 血浆粘稠性显著增高使血流迟缓,造成微循环障碍,可引起高粘滞综合征,表现为:
1、神经系统症状。
2、出血倾向。
3、视力障碍及眼底变化。
4、血容量增加及血液粘滞度增高导致充血性心力衰竭。
五、神经系统症状 神经系统症状多种多样,既可有周围神经,又可有局限性中枢神经系统损害,甚至弥漫性脑功能障碍。其中以周围神经病变最为常见,四肢感觉和运动障碍呈对称性感觉障碍最常见于运动障碍,下肢症状首先出现,且常重于上肢。
六、肾功能损害及蛋白尿 本病的肾功能不全发生率显著低于多发性
骨髓瘤。
七、淀粉样变性 见于部分患者,舌、心肌、胃肠道、肝、脾、神经系统、皮肤及其他组织器官均可被累及。