小儿
急性白血病是造血系统的恶性增生性疾病,其特点为早学组织中某一血细胞系统过度增生,进入浸润到各组织和器官,从而引起一系列临床表现。在我国,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高,据调查我国<10岁小儿的白血病发生率为3/10万—4/10万黏性发病率高于凝性,任何年龄均可发病,新生儿亦不例外,但以学龄前期和学龄期小儿多见,小儿白血病中90%以上为
急性白血病,
慢性白血病仅占3%—5%.
1、外周血象
红细胞及血红蛋白均减少,大多为正细胞正血色素性贫血,网织
红细胞数大多较低,少数正常,偶在外周血中见到有核红细胞,
白细胞数增高者约占50%以上,其余正常或减少,但在整个病程中
白细胞数可有增、减变化白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数,
血小板减少。
2、骨髓象骨髓检查是确立诊断和评定疗效的重要依据,典型的骨髓象为该类型白血病的原始机油制细胞极度增生
,幼红细胞和巨核细胞减少,但有少数患儿的骨髓表现为增生低下。
3、组织化学染色常用以下组织化学染色以协助鉴别细胞类型。
(1)过氧化酶:在早幼阶段以后的粒细胞为阳性,幼稚及成熟单核细胞为弱阳性,淋巴细胞和浆细胞均为阴性,各类型分化较低的原始细胞均为阴性。
(2)酸性磷酸酶:原始粒细胞大为多阴性,早幼粒以后各阶段粒细胞为阳性,原始淋巴细胞弱阳性,T细胞强阳性,B细胞阴性,原始和幼稚单核细胞强阳性。
(3)碱性磷酸酶:此酶的活性在
急性粒细胞白血病时积分低或为0,在
急性淋巴细胞白血病时积分增加,在急性单核细胞白血病时积分大多正常。
(4)苏丹黑:此染色结果与过氧化酶染色的结果相似:原始及早幼粒细胞阳性,原淋巴细胞阴性,原单核细胞弱阳性。
(5)糖原:原始粒细胞为阴性,早幼粒细胞以后各阶段粒细胞为阳性,原始及幼稚淋巴细胞约半数为强阳性,余为阳性,原始及幼稚单核细胞为阳性。
(6)非特异性酯酶(萘酚酯NASDA):这是单核细胞的标记酶,幼稚单核细胞强阳性,原始里细胞核早幼粒细胞以下各阶段细胞为阳性或阳性,原始淋巴细胞阴性或弱阳性。
4、溶菌酶检查血清中子溶菌酶主要来源于破碎的单核细胞核中性粒细胞,测定血清与尿液中溶菌酶的含量可以协助鉴别白血病细胞类型。正常人血清含量为4—20mg/L,尿液中不含此酶。在极性单核细胞白血病时,其血清及尿液的溶菌酶浓度明显增高,
急性粒细胞白血病时中度增高,急性篱笆细胞白血病时则减少或正常。典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断,发病早期症状不典型,特别是白细胞数正常或减少者,其血涂片不易找到幼稚白细胞,可使诊断发生困难。近十年来由于
化疗的不断改进,急性淋白细胞白血病已不再被认为是致死性疾病,5年无病生存率达70%—80%以上,急性非淋巴细胞白血病的初治完全缓解率亦已达80%,5年无病生存率约40%—60%。