低增生性
急性白血病(HL)是一种骨髓有核细胞增生减低的
急性白血病,约占AML的10%,常见于老年患者。临床上应与
再生障碍性贫血和
骨髓增生异常综合征(
MDS)相鉴别。
HL的诊断特别强调一个以上部位骨髓有核细胞增生减低(应以骨髓活检为准评价细胞面积),最好有经核磁共振(MRI)证实,排除由于骨髓中白血病细胞过多或合并
骨髓纤维化导致的抽取困难。
幼稚细胞比例对于鉴别HL、
MDS至关重要。HL患者的幼稚细胞增殖速度较典型AML慢,骨髓中成熟造血细胞比例较低,而淋巴细胞比例相对增高,幼稚细胞的比例受淋巴细胞比例的影响较大。因此,在FAB标准中HL幼稚细胞比例的计算采用了所有有核细胞(ANC,不含淋巴细胞)和非红系细胞(NEC,不含淋巴细胞和有核
红细胞)的概念,认为幼稚细胞≥30%(ANC)诊断HL更合适。
HL患者可有持续的全血细胞减少和某种程度的病态改变,但仍可与
MDS相鉴别:①HL患者骨髓和外周血造血细胞减少和淋巴细胞增多较MDS更多见、更显著(提示HL幼稚细胞的成熟停滞)。②体外集落培养分析,HL的集簇/集落比例低于MDS。③一般无MDS常见的非随机染色体异常(如-7/7q-或5q-等)。
尽管相当数量的HL患者MPO阴性或弱阳性,但免疫表型提示为髓系来源(一般无淋巴细胞标记),类似AML-M0的特点。另外,HL患者的成熟中有显著的病态造血(和许多原发AML相似),也提示HL为AML的一个特殊类型。但临床上也发现
急性淋巴细胞白血病患者骨髓呈低增生的特点,故统称为低增生性急性白血病为好。
低增生性急性白血病诊断标准
(一)国内诊断标准
综合国内文献,将低增生性急性白血病(hypocellular leukemia,HL)的诊断条件归纳如下:
1、 临床上肝、脾、淋巴结一般不肿大。
2、 实验室检查
(1) 外周血常呈全血细胞减少,偶见原始细胞或幼稚细胞。
(2) 两次以上不同部位骨髓检查均呈增生减低,有核细胞少,但原始细胞在30%以上。
(3) 骨髓活体组织检查证实为本病。
(二)国外诊断标准
1、Nagai等(1996)建议的诊断标准
(1)外周血呈全血细胞减少,少见原始细胞或幼稚细胞。
(2)骨髓细胞面积小于40%(骨髓活检,可通过MRI证明)。
(3)原始细胞占骨髓有核细胞(ANC)的30%以上。
(4)MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可证明白血病细胞的髓系表型。
2、WHO诊断标准
(1)骨髓细胞面积小于20%。
(2)骨髓中原始细胞≥20%。