毛细胞白血病临床检查:
1.血象
约2/3的患者有中重度全血细胞减少,
红细胞压积20%-35%;轻中度
血小板减少常见,但诊断时血小板<20×10
9/L的较少;
白细胞计数常<4×10
9/L,约10%~15%的患者
白细胞>10×10
9/L,极少数超过200×10
9/L;淋巴细胞比例显著增高,但毛细胞的比例变化较大:低白细胞者可少于淋巴细胞的20%,白细胞>10×10
9/L的患者毛细胞可以是主要成分。
毛细胞直径10~25μm,胞浆淡蓝至灰蓝色,常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊,染色质疏松、花边状。相差显微镜下,新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞浆突起;扫描电镜可证实上述发现,延伸的“毛”有交*现象;透射电镜下在胞浆内可见到核糖体—板层复合物(RLC)。
2.骨髓
55%的患者骨髓增生程度较高,38%的患者增生程度正常,另有7%左右的患者增生程度减低。增生程度减低者常无脾大,可能为疾病早期,易误诊为
再生障碍性贫血、低增生性
骨髓纤维化。99%以上的患者有骨髓浸润,这种浸润为弥漫性的,常表现为蜂房样,部分表现为局灶性或间质性,单个细胞表现为煎鸡蛋样,和其他慢性淋巴细胞增殖性疾病不同。骨髓银染证明弥漫性的网状纤维增生,而无胶原成分,这可能是骨髓干抽的主要原因。HCL患者网状纤维增生与毛细胞合成纤维结合素有关;另外,毛细胞含有纤维结合素受体(VIA—5),可以把纤维结合素组装成多聚体。
3.脾和肝脏
HCL患者的脾脏常常受累,毛细胞浸润的特点和骨髓相似,具有HCL的特异性。浸润常限于红髓,白髓常萎缩。假性血窦的毛细胞排列是}ICL的一个重要特征,红髓的组织细胞数量增多。肝脏浸润可发生于门脉区和肝窦区。
4.细胞化学和免疫表型
毛细胞胞浆内含有酸性磷酸酶的同功酶—5,和其他酸性磷酸酶的同功酶不同,该酶不被酒石酸抑制。95%以上的HCL患者酸性磷酸酶抗酒石酸实验(nlAP)阳性(也有少数其他慢性淋巴细胞增殖性疾病可出现该实验的阳性)。最近,免疫组化技术的应用提高了其特异性。
免疫分型在HCL的诊断和鉴别诊断中起重要作用。