慢性粒细胞白血病诊断标准
1990年及1998年国内制定了CLL的诊断标准,但推行中存在繁琐和不易操作的缺点,而1988年及1989年分别由美国国家癌症研究所(NCl)及CLL国际工作会议 (1WCLL)制定的诊断标准已被国际广泛应用,具简明扼要,易于操作,故本章只介绍后者。因为NCI和IWCLL标准基本相同,现将两个标准一并列出,并标明不同之处。
下列为B-CLL的国际诊断标准。
1.外周血淋巴细胞绝对值增加,>5×109/L(NCl)或>10×109/L(1WCLL),并经多次复查持续4周以上。
2.淋巴细胞以成熟小淋巴细胞为主,其中典型CLL,其外周血不典型淋巴细胞≤ 10%;混合型(CLL/PLL),外周血幼稚淋巴细胞占11%一54%;不典型CLL,外周血有数量不一的不典型淋巴细胞,但幼稚淋巴细胞<10%。
3.淋巴细胞免疫分型,淋巴细胞为单克隆性B细胞膜,SIg(土),呈k或入单克隆轻链型。CD5、CD23、CDl9、CD20阳性,CD7、CD22弱阳性或阴性。
4.骨髓 涂片显示增生活跃或明显活跃,淋巴细胞>30%。活检呈弥漫或非弥漫浸润。
患者如具备上述第1、2、4项则可确诊,如淋巴细胞绝对值<10×109/L,则还需具备第3项。诊断CLL后还必须进行分期,因为分期不同,其选择治疗的时间、方法,以及预后均不一样。
下面介绍2种国际应用最广的分期标准。
(1)1975年提出的Rai分期标准:
0期:仅有外周血及骨髓淋巴细胞增多。
I期:0期伴淋巴结肿大。
Ⅱ期:0期伴脾和(或)肝肿大。
Ⅲ期:0期伴贫血(血红蛋白<110g/L)。
Ⅳ期:0期伴
血小板减少(<100X10’/L)。
0期属低危型,中数生存时间在150个月以上,通常仅随诊观察,不予治疗。I、Ⅱ期属中危型,中数生存时间分别为101个月及90个月。如淋巴结、脾、肝之一明显肿大,即应开始治疗。Ⅲ~Ⅳ期属高危型,中数生存期仅19个月,必须立即积极治疗。
(2)1981年提出的Binet分期标准:
A期:外周血、骨髓淋巴细胞增多。可触及的肿大淋巴组织在3个区域以下[头颈、腋下、腹股沟淋巴结(单侧或双侧)、肝、脾分属5个区域]。
B期:外周血、骨髓淋巴细胞增多。可触及的肿大淋巴组织区域≥3个。
C期:出现贫血(血红蛋白<110g/L)或(和)
血小板减少(<100×109/L)。 Binet分期标准较Rai标准更简单实用。但其A期包括Rai标准的0期及I期,而0期的预后明显优于I期,在Binet分期中未能体现。
五.诊断评析患者年龄是诊断CLL的重要参数,因为95%的CLL发生在50岁以后。病史中颈部和(或)左上腹无痛性肿块有提示价值,据此应即查
血常规。如显示
白细胞总数增高,淋巴细胞绝对数≥5×109/L,并持续存在,应高度疑似CLL,在除外引起淋巴细胞增多的其他原因后可做出基本诊断。进一步行血涂片显微镜下复核,如成熟的小淋巴细胞占60%以上则可确诊。骨髓涂片通常和血涂片的结果是一致的,具有辅助诊断作用。骨髓病理切片可了解病变的程度,在核实诊断的同时,为治疗方案的选择及预后判断提供参考依据。由于B-CLL的白血病细胞有较特异的免疫表型,对不典型病例有助于鉴别诊断。各种影像学检查主要用于了解疾病范围,不是诊断的依据。从上述剖析中可看出,病史及体格检查可提供诊断线索,而血液学检测则具决定价值,免疫学检查有辅助作用。