白血病患者周围血象中自细胞计数超过100×109/L时称为高
白细胞白血病(Hyper-Leucocytic Leucamia HLL)。发生率约占白血病的10%-20%,最常见于急性髓细胞白血病(AmL),也见于慢性髓细胞白血病(CmL)的急粒变。HLL是白血病临床过程中的一个特殊阶段,
白细胞明显增高,肿瘤负荷增大等引起一系列复杂病理生理变化,危及患者生命。
高白细胞白血病的病理生理
HLL主要表现为白细胞淤滞综合征、高粘滞综合征、急性肿瘤溶解综合征等,早期即可引起颅内出血、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(ARDS)及MOF等,危及生命。
1、白细胞淤积综合征
指白细胞淤滞在小动脉和微循环内,尤其脑和肺微循环,引起神经系统和肺部症状。HLL的白血病细胞较正常细胞僵硬,容积增加,内部粘度高、变行性差,导致血流减慢,白细胞浸润血管壁可致肺、脑及其它小静脉的阻塞,引起微循环障碍,而且幼稚白血病细胞溶解破裂,血中蛋白酶升高,引起血中CDll、CDl4上调及内皮细胞粘附分子-l(ECAM-1),血管细胞粘附分子-1(VCAM-1),细胞间粘附分子(ICAM-1)的表达,促使同型幼稚自细胞的聚积和粘附于血管内皮,导致栓子形成,出现颅内出血和肺水肿等严重并发症。
白血病细胞瘀滞可引起肺毛细血管机械性阻塞及上述微循环障碍、大量自血病细胞在肺组织肺血管中聚集等因素引起肺泡间隙水肿从而影响气体交换,引起肺梗塞及肿瘤细胞与肺组织竞争耗氧,使肺组织缺氧、水肿、透明膜形成,从而导致ARDS。
2、高粘滞综合征
表现为头晕、头痛、视力障碍、眼球震颤、视网膜静脉曲张出血、心力衰竭等。一般情况下,白细胞远不及
红细胞对血液粘度影响大,但由于白细胞的内粘度比
红细胞高,变形缓慢、体积大、可以一过性或长期地阻塞某处毛细血管,影响全血粘度。故白血病患者由于病理性白细胞数量增加,而且在恶性
血液病时,红细胞变形能力减低等,可出现高粘滞综合征。
3、急性肿瘤溶解综合征(ATLS)
指在
化疗中大量白血病细胞被破坏释出其内容物引起代谢紊乱的临床综合征,表现为高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和低钙血症及代谢性酸中毒、急性肾功能衰竭等。