慢性粒细胞白血病(CML,简称
慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成,主要表现为乏力、消瘦、低热、肝
脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组,以25~50岁间发病率最高,季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢,约75%~85%的慢粒患者在1~5年由稳定期转入急变期。一旦急变后,半数以上病例在3个月内死亡,仅个别病例生存期能超过1年,因此急变是慢粒的终末期表现。
慢性粒细胞白血病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患,其具体病因迄今仍未完全明了,但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定,推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。细胞动力学观察发现慢粒全身粒细胞总量明显增加,白血病细胞通过增殖池及血中的时间延长,白血病化的干细胞池扩大,正常造血干细胞池缩小,从而导致大量细胞积聚。
慢粒的临床表现可见:周身乏力、消瘦、多汗、食欲不振、腹胀、低热,部分病例表现有不同程度出血如鼻出血、齿龈渗血、便血、尿血、阴道出血、眼底出血、皮下出血、甚至颅内出血。一般病例在就诊时都有中等度或重度
脾肿大,严重者可超过脐部入盆腔。短期内急剧增大多提示急变发生的可能。肝脏肿大较轻,超过肿大较轻,超过肋下5cm者少见。淋巴结肿大、关节痛、肌痛少见,75%病例有胸骨压痛,多在胸骨下部1/2或2/3处。化验:血象中
白细胞增高是本病的主要特征。一般在(100~250)×10
9/L,甚至可高达1000×10
9/L以上,少数病例
血小板减少。贫血仅轻度,加速期和急变期常见度或重度贫血。