再生障碍性贫血(
再障),亦称为再生不良性贫血,是由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭,其临床特征为外周血全血细胞减少,病程中常表现为贫血、出血和感染。
据统计亚洲的
再障发病率高于欧美,我国1986-1988年全国21个省调查年发病宰为7.4/106,急性再障发病率1,4/106,慢性再障发病率为6.0/106,而台湾地区为10.0/10’,
1982年·1993年对北欧5国15岁以下的儿童重型再障发病率进行调查,结果表明发病率为1.95/106。因此,再障不是一种少见的疾病,在小儿恶性
血液病中仅决于白血病,它是一类病死率极高的疾病。急性重型再障病死率高达80%以上,近20年来,由于引入免疫抑制药治疗,造血干细胞移植及综合支持措施,本病的预后有了极大的改善,大多数小儿再障成为可治愈的恶性疾病之一。
病因
再障的病因至今尚不十分明了,发病可能的诱发因素电非常复杂,但一致认为后天获得性再障的发生与遗传因素关系不大,但可能与病毒感染、药物、物理化学及其居住环境有关。
1、病毒感染
病毒感染与小儿再障密切相关,研究表明肝炎病毒、人微小病毒B19、腮腺炎病毒、EB病毒(Epstein-Barrvirus)、巨细胞包含体病毒、人类免疫缺陷病毒、麻疹病毒、流感及副流感病毒等均可诱发再障。近10年的资料表明亚洲的再障发生率是欧洲及北美的2倍,其中有急性肝炎史者占10%-25%,认为主要与亚洲的肝炎病毒感染率高有关。
2、药物因素
药物与再障的发病关系是人们密切关注的问题,非甾体类消炎药、氯霉素、磺胺类、氨苄西林、雷尼替丁、噻嗪类、抗惊厥药物、口服避孕药、驱虫药在某些特定人群可引发再障。
3、某些有机物及放射线
苯类物质和放射线是最先报道的再障诱发因素,接触油漆是诱发再障的高危因素,而家用杀虫药的应用没有增加再障的发生率。
4、环境因素
对泰国Bangkok市及其附近的农村地区进行丁调查,包括出生地(农村或城市)、接受教育的年限、总的家庭收入等,分析其与再障发病率的关系,结果表明社会经济地位越低,即接受教育的程度越低、家庭总收入越少,其再障发病的机会越大,这可能与社会经济地位低的居民居住地区病毒及其它微生物感染率高,甚至工业污染等因素有关。