小儿
溶血性贫血应该如何治疗？
(一)治疗
溶血性贫血种类多种多样，因此，其治疗应根据病因、类型拟定治疗方案。
1.去除诱因 有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因
(1)保暖：如冷抗体型
自身免疫性溶血性贫血，应立即保暖，特别是使四肢温暖。
(2)蚕豆病：由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。
(3)药物性溶血：某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。
(4)输血性溶血：输血引起溶血者应立即停止输血。
(5)控制感染：感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。
2.肾上腺皮质激素 能抑制免疫反应，对免疫性溶血性贫血有效。
3.雄激素或蛋白合成激素 能刺激造血，增加代偿功能。
4.免疫抑制药 对部分自身免疫性溶血性贫血有效，但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。
5.输血 可改善
贫血症状，但有时也有一定的危险性，例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。
6.其他 对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外，尚可采取切脾甚至造血干细胞移植等治疗。总之，溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。
(二)预后
1.遗传性球形
红细胞增多症 轻症患者或无症状者预后较好，对生长发育可无影响;发病年龄较早如新生儿或婴幼儿发病且溶血频繁发作者预后较差;发病晚可因长期慢性贫血影响生长发育。在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好。极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。
2.遗传性口形细胞增多症 本病预后较好。
3.镰状细胞病 镰状细胞性贫血患者预后不良，常于儿童期或青春期并发感染、心力衰竭或脑血管梗死等死亡。HbS/β
地中海贫血患者大多能生存至成人期。
4.
阵发性睡眠性血红蛋白尿症 病程经过缓慢，中位生存期为10年，个别病人可存活40年以上。少数病人于发病经几年后病情自然减轻或完全缓解，这些病人的实验室检查异常结果可持续存在或完全消失。PNH本身很少致死，死因常为并发感染或血栓栓塞。
5.自身免疫性溶血性贫血 温抗体型中的急性型预后较好，对激素治疗反应敏感，病程约1个月。慢性型患者常继发于其他疾病，其预后与原发病的性质有关。病死率可达11%～35%。冷抗体型中的冷凝集素综合征急性型的病程呈一过性，预后良好。慢性型者在冬天时病情可恶化，夏天时缓解，病情长期持续反复。阵发性寒冷性
血红蛋白尿继发急性型患者的预后与原发病的治愈与否有关。一般在原发病治愈后此病即可痊愈。原发性急性型患者多呈自限性，即使无特殊治疗亦可自愈。
6.药物诱发的免疫性溶血性贫血 药物引起的免疫性溶血性贫血一般较轻，停药后预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭，因而预后不好，多见于奎尼丁型。
对于小儿溶血性贫血，预防是非常重要的，只要预防措施做好了，此病是完全可以避免的。
