阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些并发症? 阵发性睡眠性血红蛋白尿早期症状并不明显，常在睡觉时间病情加重，病情长达数年，难以治愈，目前没有很好的治疗方法，而且病程期间容易出现各种并发症，例如血栓，感染等表现，下面为大家做了详细介绍。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的介绍

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性，PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病，主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些并发症?

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿由于长期溶血，可并发血栓形成、胆石症，少数患者可发展为毛细血管胆汁性硬变。缺铁使贫血加重。

　　血栓形成为本病重要合并症之一，最多见于静脉系统。其中以下肢静脉血栓形成最多见。手术后或分娩时，最容易发生血管内血栓形成。脑部小静脉栓塞可发生剧烈头痛，神经系统体检和脑脊液检查往往没有异常发现。大脑静脉栓塞常有剧烈头痛、抽搐、多样神经系统体征，脑脊液压力增高，颜色变黄。腹部静脉栓塞时常发生剧烈腹绞痛。肝静脉栓塞时产生Budd-Chiari综合征，可见突然腹痛，肝逐渐增大并有压痛，恶心呕吐，腹水，黄疸，低热，症状进展迅速，可发生休克。血栓形成可扩展至脾静脉和门静脉，往往致死。这是最严重的并发症。

　　此外尚可并发骨髓增生低下、感染、心力衰竭等。输血过多可引起含铁血黄素沉着症。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的并发症，我国与国外不尽相同。国内本病常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆结石及慢性胆囊炎，此外有再生障碍性贫血，溶血危象，弥漫性血管内凝血 (DIC)等，血栓及栓塞较少见。国外报道以血栓、栓塞、感染及骨髓衰竭为常见。少数患者可转为各类型白血病。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿可能转化成再障、白血病：

　　在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血(再障)相互转化，绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转为PNH，近年报道不少再障患者经抗淋巴细胞(或胸腺细胞)球蛋白(ALG，ATG)治疗或其他免疫治疗好转后，有10%～31%转为PNH，最近用检测血细胞表面GPI连接蛋白的方法发现大约有30%再障患者的外周血或骨髓细胞中可查到具有PNH特征的细胞，提示再障患者本来就有转变为PNH的可能性，能否转化取决于残存的正常造血细胞的多少和PNH克隆能否取得生长或生存优势，很少一部分(约5%)PNH患者经过一段时间转为再障，另有些患者同时具有PNH和再障两者的特点，以上这些情况统称PNH再障综合征，在国内不同地区共479例PNH中有79例(16.5%)属此，总的说来，再障转为PNH的多，PNH转为再障的少，兼有两者特点者也不是很少，另外，个别PNH患者可转为白血病，其中以急性髓细胞白血病为主。

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