阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状特点 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种严重的血液系统疾病,常见症状表现有贫血、出血、乏力等表现,主要症状表现还是加重性血红蛋白尿,百分之四十左右的血红蛋白尿跟睡眠是有关系的,病情严重时部分病人也有发热,全身酸痛等表现,给患者带来了严重的困扰,及时的检查确诊病情,及时的治疗,非常重要。
阵发性睡眠性血红蛋白尿常见症状
阵发性睡眠性血红蛋白尿起病缓慢,首发症状为贫血为早期表现占60.3%也有少数部分患者起病较急,因急性溶血,而突然出现酱色尿,最常见慢性贫血症状,为乏力,头晕,面色苍白,心悸,气急,耳鸣,眼发等,阵发性加重或发作性血红蛋白尿是本病的典型症状,35%患者血红蛋白尿与睡眠有关,溶血发作时可见睡眠后小便褐色与酱油,发作严重时少数患者可有腰酸,四肢酸痛,食欲减退,发热,恶心呕吐,尿不尽感,尿道疼痛。
阵发性睡眠性血红蛋白尿的症状特点:
1.出血:约1/3的PNH患者有轻度出血表现,表现为牙龈渗血,鼻腔渗血及皮肤出血点等轻中度出血,女性患者也可表现为月经过多,个别患者可有大量鼻衄,非局部原因能解释的术后出血,人工流产后出血,柏油样便血及眼底出血等。
2.黄疸:由于溶血,47%的病人在病程中有黄疸,而以黄疸为首发表现者占4%,黄疸多为轻度或中度。
3.肝脾肿大:多数患者没有肝脾肿大,约1/4 PNH患者只有轻度肝大,不到15%有轻度脾大。
4.贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中,重度,由于贫血可见面色苍白,口唇色淡,而廓苍白及甲床色淡,由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作,此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色。
5.血红蛋白尿:典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色,一般持续2~3天,不加处理自行消退,重者1~2周,甚至持续更长时间,有些患者的血红蛋白尿频繁发作,也有些患者偶然发作或数月发作1次,另有一些患者虽然尿色不深,但尿潜血持续阳性,还有约25%的患者在很长的病程或观察期内从无发作,能引起血红蛋白尿发作的因素有感冒或其他感染,输血,服用铁剂,劳累等,血红蛋白尿发作时可有发冷发热,腰痛,腹痛等症,至于为何有的患者在睡眠时血红蛋白尿加重,没有很好的解释,有人提出可能由于睡眠时经肠道吸收细菌脂多糖较多,激活补体所致;王毓洲2000年的观察表明:PNH患者睡眠时血pH值无明显改变,补体3激活产物C3d略有增加,与正常人一样。
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