阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法是什么 阵发性睡眠性血红蛋白尿属于血液病的一种,是一种难以治愈的疾病,一旦确诊会给患者带来长期困扰,因为这种一种慢性疾病,病程一般再数年,目前主要治疗方法就是激素药物,然而激素药物副作用巨大,骨髓移植也在一种方法,然而治愈率却不高,最为中西医结合治疗效果理想。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法是什么
减少溶血发作:糖皮质激素泼尼松0.25~1mg/(kg.d)多数病人能减缓溶血发作,小剂量皮质激素持续治疗可减少慢性溶血,但是除非在危及生命的情况下一般不予,每日类固醇治疗;抗氧化药物对细胞膜有保护作用,常用大量的维生素E及阿魏酸纳。有报道维生素E每日肌内注射100ng连用3周溶血可减轻。血红蛋白及红细胞亦随之上升,确切疗效有待进一步论证;化疗药物 需慎重考虑。骨髓移植:理论上异体骨髓移植可根治异常造血干细胞病,但多用于伴有骨髓增生不良的病例。
减轻贫血:严重贫血血红蛋白迅速下降致明显,贫血或需外科手术时输血可作为对症治疗或术前准备;雄激素可刺激红细胞生,成而且可以减少溶血,使贫血症状改善输血减少;对于血红蛋白尿丢失铁,而伴有缺铁的患者,铁剂治疗有助于改善贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗方法是什么
药物治疗方法,铁剂:硫酸亚铁0.3 2~3次/d,或福乃得1片1次/d,口服。叶酸5~10mg次3/d口服。雄激素:康力龙2mg3次/d,口服。或丙酸睾丸酮100mg1次/d,或苯丙酸诺龙50mg次/周,肌肉注射。糖皮质激素:氢化考的松100~200mg/d静脉滴注3d后改用强的松20~40mg/d口服疗程3~6月。6%右旋糖酐:500~1000ml/d,静脉输注,用于急性溶血或腹痛危象时。
预后与转归:综合PNH报道资料患者约有1/4的病程中死亡。主要原因是感染贫血性心脏病中枢神经出血。其中以感染过多进一步减少并发症所带来的死亡。加强对症和支持治疗,提高生存质量则有可能长期生存。阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机理尚未完全明确,因此还不知如何预防。本病的发生但已明确一些因素可诱发或加重血红蛋白尿。因此患者应注意避免感染尤其是上呼吸道感染。避免过分劳累或精神紧张,避免滥用药物等。由于本病本虚故平素应调和精神调养身体“正气存内邪不可干”,可适当练气功打太极拳,以提高抵抗力。
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