阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗 阵发性睡眠性血红蛋白尿发病率不是太高，但是一旦发病会给患者带来长期的困扰，那么阵发性睡眠性血红蛋白尿应该如何治疗呢?采用中医治疗、支持治疗等方法是目前较为合理的治疗方法，下面为大家做了简单介绍。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗

　　根治有赖于去除异常的克隆，骨髓移植不作为首选。治则主要促进正常造血组织的功能，加强对症支持治疗，希求在一个时期后缓解乃至痊愈。

　　(一)骨髓移植 适用于年轻，有骨髓增生低下或血栓形成患者。Antin等报告4例PNH伴有骨髓增生不良，先用化疗药物及抗淋巴细胞球蛋白预处理，再移植HLA相配的同胞骨髓，均移植成功，观察5年以上无复发，达到治愈。

　　(二)支持及对症治疗，防治并发症

　　1.铁剂治疗 长期血红蛋白尿可导致缺铁。但铁剂可促使活性氧产生。由于PNH红细胞对氧化损伤十分敏感，易诱发血红蛋白尿。所以应从小剂量口服铁治疗开始，为常规量的1/3～1/10即可，副作用明显者应停服。

　　2.雄激素类 Hatimann等首先报告雄激素治疗PNH有效，可用丙酸睾丸素、氟羟甲基睾酮、吡唑甲氢龙、美雄酮及安雄等，也有主张用达那唑。本组药物作用机理系抑制补体激活及刺激骨髓红系增生。一般可先用雄激素6～8周，若无效可停用。

　　3.泼尼松 作用机理可能与激素抑制交替途径的补体激活有关，一般需泼尼松20～60mg/d〔0.25～1mg/(kg·d)〕。为能耐受较大剂量长期服用，间日口服15～40mg，约50%以上患者可能有效。

　　4.输血 阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗，以纠正严重贫血，且通过输血以抑制红细胞生成，间接减少对补体敏感的红细胞产生。为减少输血后溶血反应，可输注去血浆的红细胞，或生理盐水洗涤后的红细胞悬液。

　　5.血管栓塞 阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗，肝素抗凝治疗一般应用于静脉血栓形成，如弥漫性肝静脉血栓形成，但也有报告部分病例应用肝素后能加重溶血，因此应慎用肝素;也有应用链激酶及尿激酶溶栓治疗PNH安全且有效;右旋糖酐(大分子量，142000)疗效较好，在体外证实能抑制PNH溶血。双香豆素抗凝疗效不明显。

　　6.其他 有应用6巯嘌呤或苯丁酸氮芥加泼尼松或长春新碱加环磷酰胺、泼尼松以抑制PNH干细胞有效，但多数报告认为疗效不确定;也有应用抗胸腺(淋巴)细胞球蛋白治疗PNH-再障综合征，总量按150mg/kg，自4～10日一疗程;有个别报告脾切除治疗PNH有效，但由于易加重血栓形成危险，故尽可能不用或慎用。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后

　　本病多呈慢性过程，中位数生存期约10年，也有长达20年以上，个别至43年。极少数可呈急性病程，发病后数月即死亡。其预后与补体敏感的红细胞量、骨髓再生障碍程度及有无并发症相关。国内主要死因是出血和感染。血栓形成是国外的主要死因。某些PNH患者随着年龄增长，病情减轻，甚至达到完全缓解。约5%患者最终可演变为急性粒细胞白血病，个别患者可演变为骨髓异常增生综合征。

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