阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种慢性血液病，病情长达几年，甚至更久，只要得到合理及时的治疗，患者预后情况会更好，保持良好的心态进行积极的治疗非常重要，下面无极血康医院专家介绍了阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿属良性慢性病，多数患者长期有中、重度贫血，但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作，约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗，所以多视为自然缓解。这些患者全无任何PNH表现，没有临床症状，补体敏感试验都阴性，受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量PNH异常细胞。

　　PNH本身很少致命，主要死于并发症，在国内首位是感染，其次是血管栓塞，还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞，其次是中枢神经系统或胃肠道的出血;另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外，认为与本病无关。过去把PNH也归入白血病前期，事实上由PNH转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%，Hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病，在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此，由PNH转为白血病者虽有报道，但总体来说机会很小，实际上不宜将PNH归入“白血病前期”。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后怎么样?

　　根据长期随访的结果分析：英国80例的估算中数生存期为10年，28%在诊断后25年仍存活，生存10年以上者中34%最后可获缓解;我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年，诊断后25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情况也相似。由此可见，PNH实际属于长期慢性良性病。综合国内 PNH 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。

　　国内 PNH 约有80%是由再障性贫血转化而来的。PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠，不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。

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