阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断标准
一、PNH诊断标准 1、临床表现符合PNH; 2、实验室检查:酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况,即可诊断。 (1)二项以上阳性, 2)一项阳性,但须具备以下条件: (a)两次以上阳性,或一次阳性,但操作正规,有阴性对照。 (b)有溶血证据。 (c)能排除其他溶血,如G6PD缺乏所致溶血,自身免疫性
溶血性贫血等。 二、
再障一PNH综合征的诊断 多数国外作者认为
再障(或骨髓增生低下)与PNH有关联有两种类型,均属再障-PNH综合征。 1、起病时全血细胞减少,骨髓增生低下,可诊为再障,酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。其后,在再障的病程中,上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在;或是再障好转,甚至完全缓解或痊愈,然后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。 2、起病有活跃的溶血表现,骨髓增生活跃、网织
红细胞增高,实验室检查可确定为PNH。其后,在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态,届时全血细胞减少,临床上一如再障。