阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种继发性疾病，具体病因不太明确，已经知道的致病原因可能有病毒因素，化学因素等，这种疾病给患者带来了极为严重的困扰，关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因，无极血康医院专家下面为大家做了详细的介绍，希望可以帮助大家。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

　　细胞基因突变(30%)：PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向，致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚，本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素可能有化学，放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常干细胞株，其增殖，分化生成的红细胞，粒细胞和血小板都有共同缺陷。

　　造血细胞受抑制(25%)：PNH患者的异常克隆不具有自主的无限扩增的本质，但毕竟要有一定的扩增能力，才能使异常细胞增多到足以产生疾病表现，鉴于PNH常与再生障碍性贫血(AA)相互转化或同时存在，因而想到两者是否在病因上也有关联，即PNH克隆只有在正常造血细胞受抑制时才得以扩张，这样，就要在致突变原之外，还要想到能引起AA的诸多病因，如由于某种因素如病毒，药物等所致的能抑制造血细胞的自身免疫性疾病等，这就是PNH的双重病因或两步发病的观点。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因

　　异常克隆(20%)：因此推测有的PNH可能有1个以上异常克隆，PNH患者的红细胞，中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞，血小板等皆有膜蛋白缺失，可以想象基因突变必然发生在很早期的造血干细胞，但是为何PNH患者发生基因突变，有何外来的致突变原(mutagen)，尚不明了，此外，鉴于PNH患者常有1个以上的异常克隆，即有一种以上的PIG-A基因突变;另外，2002年Horikawa K等还报道：1个与PNH发病无关的次黄嘌呤鸟嘌呤转磷酸核糖基酶(Hypoxanthine-Guanine phosphoribosyl transferase，HPRT)基因，在PNH患者中也易发生突变，换言之,PNH患者有PIG-A突变同时有HPRT突变者明显比没有PIG-A突变的正常人为多，因而提示：除外界的致突变原外，是否患者还有内在的基因不稳定性(gene instability)，但Purow DB等1999年也曾对PNH患者的2个无关基因即HPRT及TcR基因进行观察，结果表明：个别PNH患者同时具有上述2个基因之一的突变，而多数患者这2个基因没有改变，因而PNH患者是否具有普遍的基因不稳定性尚待进一步证实。

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