yatao 2010年06月28日
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阵发性睡眠性血红蛋白尿病因

 目前认为患者的骨髓因受到某种有害因素的损伤,而引起造血细胞的基因突变,产生病理性克隆,这种异常细胞达到一定数量后,则可发病。 PNH 的红细胞有许多异常,其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。 已证明本病造血干细胞的PIGA基因发生突变,导致糖磷脂酰肌醇(glycosyl-phosphatidyli- nositol,GPI)锚磷脂合成障碍。多种调节细胞对补体敏感性的蛋白都属于GPl锚连接蛋白,需通过GPI锚连于细胞膜上。其中最重要的是分化抗原CD59,又称反应性溶血膜抑制因子和分化抗原CD55,又称衰变加速因子。前者阻止膜攻击复合物的组装,后者抑制补体C3转化酶的形成及其稳定性。本病由于GPl锚磷脂缺乏,CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜,使红细胞对补体的敏感性增加,发生血管内溶血。根据对补体的敏感性,本病红细胞可分为3型:PNH I型红细胞补体敏感性正常;PNH ll型红细胞对补体中度敏感;PNH Hl型红细胞对补体高度敏感。患者所含补体异常敏感细胞的数量决定临床表现的差别和血红蛋白尿发作的频度。

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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