特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或称原发性血小板减少性紫癜是一种免疫介导的血小板减少综合征,因外周血中存在拮抗血小板的自身抗体，引起免疫性血小板破坏增多的一种出血性疾病，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜（Autoimmune thrombocytopenic purpura，ATP）。其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。其主要临床表现为皮肤粘膜出血，甚或内脏出血。
特发性血小板减少性紫癜约占出血性疾病总数的30%左右，其确切病因尚不清楚。欧美国家年发病率为5～10/10万人口，任何年龄阶段均可发病，儿童发病情况：男∶女=1∶0.94，成人主要发生在20～40岁阶段，其中女性发病是男性的3倍左右，很少有前驱感染史。本病属于中医学的“血证”(Blood troubles)、“衄血”(Hemorrhage)、“紫癜”(Eruption)等范畴。
中医认为本病主要与感受外邪、饮食不节、房劳过度、久病体虚等有关， 外感者，蕴毒于内，波及血分，灼伤脉络，血溢脉外而留于肌肤之间，发为紫癜；若毒蕴化火，血随火升，上出清窍则为吐衄，移热于下，灼伤阴络则见尿血黑便。内伤者，烦劳过度、房室不节、早婚多育、久病热病等损及肝肾，伤阴耗津，致阴血亏虚，滋生内热，灼伤脉络；或饮食不节、饥饱无度、劳倦过度，皆伤于脾，失于统摄，血溢脉外；或久病入络，络脉不畅，或肝郁气滞，血行不畅则脉络瘀阻，血不循经，溢于脉外，出现各种出血症状。其病机总属血不循经，溢于脉外；涉及火与虚两个方面，火有实火与虚火之分，虚有气虚与阴虚之别；火热可灼伤脉络，迫血妄行，气虚致血失统摄，血溢脉外；另外，血瘀阻络，血不归经亦可导致本病。
急性型者多因外感邪热，火热炽盛，灼伤脉络，迫血妄行而发病；慢性型者以肝脾肾虚损为其发病基础，常因外感或劳欲而诱发，易虚实并存，“虚”则气虚、阴虚甚或脾肾阳虚，“实”则热和瘀，并可夹湿。
慢性特发性血小板减少性紫癜（Chronic idiopathic thrombocytopenic purpule，CITP）的病因及发病机制至今未完全阐明，研究表明免疫异常或免疫多态性因素与其发病存在一定的关系，但缺乏直接密切相关的免疫状态因素，一般认为可能病因主要包括：①长期接触过敏原；②抗体产生过程中出现某些重链选择；③自身免疫性疾病倾向，如系统性红斑狼疮等；④异常抗原递呈，如慢性淋巴细胞白血病时淋巴系统的增生状态。另外，持续的感染可能也与其发病有一定的相关性。CITP发病前常无前驱感染史，80%～90%患者有血小板表面相关抗体（PAIg）存在，其中多数为PAIgG，少数为PAIgM、PAIgA或PAC3。抗体直接作用于血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa，使血小板寿命缩短和功能改变，其含量与血小板寿命呈负相关。已经证实脾脏是血小板抗体产生的重要场所，CITP患者脾脏所产生的IgG比对照组脾脏高7倍左右，体外脾组织培养能合成IgG，脾脏内单核巨噬细胞又能清除致敏血小板，清除率与IgG含量呈正相关。部分患者切脾后，PAIgG减少，血小板迅速上升。近来细胞免疫和免疫稳定功能的研究显示CITP患者外周血总T细胞及辅助性T细胞（Th）明显减低，抑制性T细胞（Ts）明显增高，使Th/Ts比值显著低于正常对照组，提示细胞免疫比值失衡及免疫调节紊乱，在CITP的发病中起着重要作用。CITP常发生于育龄妇女，提示成熟性腺功能旺盛阶段为好发期，雌激素可增强自身免疫反应，且直接抑制血小板生成，并刺激单核巨噬细胞系统对抗体覆盖的血小板的吞噬和破坏，临床应用雌激素受体拮抗剂治疗有效也说明雌激素在发病中的作用；血小板和巨核细胞的抗原结构相似，此类抗体不仅抗血小板抗原，也抗巨核细胞的相关抗原，使巨核细胞增殖分化功能受损，成熟障碍，影响血小板生成。此外，多数学者认为患者体内存在的GPⅡb/Ⅲa自身抗体可引起血小板黏附与聚集功能异常。
实验室和其他检查  
一、血常规检查  血小板计数减少，在急性型与慢性型急性发作期血小板计数常＜20×109/L，＜10×109/L时可有广泛严重自发性出血；慢性型慢性期血小板计数一般在（30～80）×109/L之间，其＞50×109/L者常无自发性出血；血红蛋白和红细胞计数一般正常，慢性失血者，可出现小细胞低色素性改变。血小板体积常增大，血小板分布宽度增加，反映了血小板生成速度和血小板大小不均的异质程度。
二、出凝血时间检查  出血时间可延长，毛细血管脆性试验阳性，而凝血机制及纤溶机制检查正常。
三、血小板抗体检查  用酶联免疫或荧光免疫法检测患者血小板相关抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA、PAC3可增高，与血小板破坏及减少程度成正比，其中PAIgG增高者占80%～95%，PAIgM增高者占20%左右，后者常伴有较严重出血。继发于其他疾病引起的血小板减少，如系统性红斑狼疮、肝病、HIV感染等，抗血小板抗体也可阳性。　　
四、骨髓检查  巨核细胞数正常或增多，以未成熟型巨核细胞增多为主，部分病例可见幼稚巨核细胞，形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒等成熟障碍改变，产板型巨核细胞较少和缺乏，胞浆中可出现空泡提示血小板生成障碍。
五、血小板动力学检查  可采用核素法（51Cr或111In标记血小板）或丙二醛法检测血小板生存时间，ITP患者的血小板寿命较正常人明显缩短。
特发性血小板减少性紫癜治疗 
对于急性期出血严重者，应采用包括输注血小板悬液、血浆置换、大剂量免疫球蛋白输注在内的紧急治疗措施及中西医结合疗法。慢性ITP患者在辨证论治基础上可酌情选用糖皮质激素、脾切除、免疫抑制剂以提高临床疗效。
 一、中医治疗  本病按“血证”辨治，主要病机与热、虚、瘀相关。辨明证候的虚实寒热与病变涉及的脏腑，治疗上遵循治火、治气、治血原则，治火者，当清热泻火，或滋阴降火；治气者，应清气降气，或益气补气；治血者，则采取凉血止血、收敛止血、活血止血等。
（一）辨证论治  
1、热盛迫血（Bleeding due to excessive heat）
证候特点：发病急骤，出血倾向较重，肌肤紫斑，色深，常伴鼻衄、齿衄、便血、或月经过多等，咽干口燥，喜冷饮，大便干结，小便短赤。舌红绛，苔黄燥，脉浮数或滑数。
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：犀角地黄汤加减。水牛角 生地黄 芍药 牡丹皮
加减法：热毒炽盛者，加生石膏、龙胆草、蒲公英、金银花等清热解毒；热伤肠络便血者，加槐花、地榆等凉血止血；伴鼻衄、齿衄者，加牛膝、知母、大黄等引血下行；尿血者，加小蓟、大蓟、白茅根等凉血止血。
2、阴虚火旺（Hyperactivity of fire due to deficiency of yin）
证候特点：起病缓慢，病程长，紫癜时轻时重，散在分布，色红，或有鼻衄、齿衄，伴头晕耳鸣，心烦不宁，五心烦热，口渴不欲饮。舌质红，少苔或无苔，脉细数。
治法：滋阴降火，凉血宁络。
方药：知柏地黄丸合茜根散加减。知母 黄柏 熟地黄 山茱萸 山药 泽泻 牡丹皮 茯苓 茜草根黄芩 阿胶 侧柏叶 生地黄 甘草
    加减法：阴虚内热甚者，加地骨皮、青蒿、龟甲等滋阴清热；血热明显者，加紫草、水牛角、仙鹤草、侧柏叶等以清热凉血。
3、气不摄血（Ungovernable blood due to deficiency of qi）
    证候特点：起病缓慢，紫斑色淡，散在出现，时隐时现，反复发作，过劳则加重，伴倦怠乏力，面色少华，头晕心悸，胃纳欠佳，腹胀便溏，或有便血。舌质淡，苔白，脉细弱。
    治法：健脾益气，养血摄血。
方药：归脾汤加减。白术 茯神 黄芪 龙眼肉 酸枣仁 人参 木香 甘草 当归 远志
加减法：皮下紫癜明显者，加茜草根、紫草、三七等增强止血之力；气损及阳出现畏寒肢冷、便溏者，加补骨脂、巴戟天、菟丝子等温补阳气；兼肾气不足而腰膝酸软者，加山茱萸、杜仲、淫羊藿等补益肾气；纳差者，加白术、茯苓、苍术、神曲等健脾开胃之品。
4、瘀血阻络（Blood stasis in collaterals）
    证候特点：病久不愈，反复发作，紫癜色紫而暗，毛发枯黄无泽，面色黧黑，或伴有胸闷胁痛。舌质紫暗，有瘀点，脉弦或涩。
    治法：化瘀通络，活血止血。
方药：桃红四物汤加减。桃仁 红花 熟地黄 芍药 当归 川芎
加减法：气虚者加黄芪、党参、白术等益气之品；气滞明显者加青皮、郁金、香附等以行气化滞。
西医治疗
西医治疗首选糖皮质激素，如不能缓解者，可考虑切脾；仍无效，应用免疫抑制剂等治疗。对于出血严重可考虑静脉滴注大剂量免疫球蛋白，输注血小板悬液或血浆置换等治疗。
（一）糖皮质激素  为成人ITP治疗的一线药物。主要适用于血小板小于30×109/L并有严重出血或有出血危险者，常用泼尼松：1～2mg/（kg·d）口服，血小板计数多在用药一周后上升，2～4周达到峰值水平。待血小板数量恢复正常或接近正常，可逐渐减量，小剂量（5～10mg/d）维持3～6个月。对成人ITP，也可一开始即用小剂量的泼尼松（0.25mg/(kg·d)）口服，其缓解率与常规剂量相似。而激素的副作用减轻。当足量的泼尼松应用长达4周，仍未完全缓解者，需考虑其他治疗方法。出血严重者可短期内用地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注。激素治疗ITP的反应率约60％～90％，取决于治疗强度、期限和所界定的反应标准。皮质激素治疗ITP的作用机制包括1.减少抗体包被的血小板在脾和骨髓中的消耗；2.抑制脾抗血小板抗体的生成；3.可能通过抑制巨噬细胞对血小板的吞噬作用，促进血小板存活；4.降低毛细血管通透性，改善出血症状；5.抑制抗原抗体反应并可促使结合的抗体游离。
（二） 脾切除  1、适应证（1）正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；（2）泼尼松维持量每日大于30mg者；（3）存在糖皮质激素应用禁忌者；（4）51Cr扫描脾区放射指数增高；（5）有颅内出血倾向，并经内科积极治疗无效者。2、禁忌证  （1）年龄小于2岁儿童，脾切除后易爆发严重感染；（2）首次发病的早期病例，尤其是儿童，其自行缓解率较高；（3）骨髓巨核细胞数低于正常者；（4）因妊娠或其他疾病不宜手术者。切脾治疗有效率约为70%～90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以脾动脉栓塞或脾区照射法代替脾切除，也有效。
（三）免疫抑制剂  目前认为本疗法一般不应作为首选疗法。1、 适应证 （1）糖皮质激素或切脾疗效不佳者；（2）有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；（3）与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。2、 常用药物 （1） 长春新碱（VCR）1～2mg/次，静脉滴注维持6～8h，每周1次，连用4～6周。（2）环磷酰胺（CTX）2～3mg/（kg·d），分3次口服，一般治疗2个月可达明显效果，需要进行维持治疗6个月以上；可静脉注射，400～600 mg /次，每隔3～4周1次。（3） 硫唑嘌呤2～4mg/ （kg·d），分次口服，见效后可维持剂量，疗程4～6周甚至数月，一般与糖皮质激素联合应用，疗效较好。使用上述免疫抑制剂宜谨慎，要注意这类药物的毒副作用。
（四）达那唑（danazol） 成人400～600mg/d，分次口服，对难治性ITP有一定疗效。
（五）大剂量静脉滴注丙种球蛋白   0.4g/ （kg·d），连用5天，能使血小板迅速上升。适用于1.严重型ITP：广泛的粘膜出血、脑出血或其他致命性出血者；2.难治性ITP：泼尼松和切脾治疗无效者；3.不宜使用糖皮质激素者，如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；4.需迅速提升血小板的ITP患者，如急诊手术、分娩等。