特发性
血小板减少性紫癜（ITP）是
血小板免疫性破坏，外周血中
血小板减少的出血性疾病。
一、发病机制
病因至今未明。
本病以骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，
血小板生存时间缩短及抗
血小板自身抗体出现为特征。
二、临床表现
1.急性型 发病前1～2周多有感染史，临床出血表现重，除有皮肤、黏膜出血外，还有内脏出血。
2.慢性型 起病隐袭，多数出血较轻.但可因感染而突然加重，女性长期月经过多可出现失血性贫血。
三、实验室检查
1.血小板检查 ①血小板计数减少，均低于<100×109／L；②血小板平均体积偏大；③血小板功能一般正常；④血小板生存时间约90%以上明显缩短。
2.骨髓象 ①巨核细胞数量；急性型轻度增加或正常，慢性型显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加，以急性型更明显，产板型巨核细胞减少医|学教育网搜集整理；③粒系、红系、单核系和淋巴系均正常。
3.出、凝血功能检查 出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。
4.血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3） 多数阳性。
5.其他 可有与出血程度一致的贫血，少数可伴发自身免疫性
溶血性贫血，称Evans综合征。
四、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏。
2.多次检验血小板计数减少。
3.脾不大或轻度肿大。
4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。
5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗体。
6.泼尼松治疗有效。
（二）与继发性
血小板减少症的鉴别要点
需鉴别
再生障碍性贫血、白血病、
MDS、药物性免疫性血小板减少、SLE、脾功能亢进。
