一、临床表现 
　　1.起病情况：急性型ITP多见于儿童，起病突然，大多在出血症状发作前1～3周有感染病史。包括病毒性上呼吸道感染、风疹、水痘、麻疹病毒或EB病毒感染等，也可见于接种疫苗后。常常起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐袭，以中青年女性多见。 
　　2.出血症状：ITP的出血常常是紫癜性，表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。紫癜通常分布不均。出血多位于血液淤滞部位或负重区域的皮肤，如手臂压脉带以下的皮肤，机体负重部位如踝关节周围皮肤，以及易于受压部位包括腰带及袜子受压部位的皮肤，皮损压之不褪色。粘膜出血包括鼻出血、牙医学|教育网搜集整理龈出血、口腔粘膜出血以及血尿；女性患者可以月经增多为唯一表现。严重的血小板减少可导致颅内出血，但发生率<1%。急性型ITP病情多为自限性，一般4～6周，95%的病例可自行缓解。慢性型ITP呈反复发作过程，自发性缓解少见，即使缓解也不完全。每次发作可持续数周或数月，甚至迁延数年。 
　　3.其他表现：除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大，脾大常常提示另一类疾病或继发性免疫性血小板减少症。 
　　二、实验室和辅助检查 
　　1.血象：外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109g/L，甚至低于10×109/L；慢性型常为30～80×109g/L。血小板体积常常增大（直径3～4μm）。当用自动血细胞计数仪测定，平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加，反映了血小板生成加速和血小板大小不均的异质程度。红细胞计数一般正常。如有贫血，通常为正细胞性，并与血液丢失程度平行。白细胞计数与分类通常正常。 
　　2.止血和血液凝固试验：出血时间延长，血块退缩不良，束臂试验阳性见于ITP；而凝血机制及纤溶机制检查正常。 
　　3.骨髓：骨髓巨核细胞数目增多或正常；形态上表现为体积增大，可呈单核，胞浆量少，缺乏颗粒等成熟障碍改变。红系和粒系通常正常。 
　　4.抗血小板抗体：在大部分ITP病人的血小板或血清，可检测出抗血小板糖蛋白（GP）复合物的抗体（IgG和或IgM型）。抗血小板抗体的检测是基于“抗原捕获”原理。即将特异的抗血小板膜糖蛋白单克隆抗体固定在固相支持物上，然后与病人血小板裂解物或ITP病人血清敏感化的正常血小板裂解物相互作用，从而使得抗原或任何相关的人抗体被“捕获”在固相支持物上。然后用合适标志的抗人免疫球蛋白加至该体系，通过放射免疫或ELISA。方法测定相应的抗血小板抗体。 
　　即使使用该方法，仍有20%的典型ITP无法检出抗血小板抗体。而且在继发于其他疾病引起的血小板减少，如系统性红斑狼疮，肝病，HIV感染等，抗血小板抗体也可阳医学|教育网搜集整理性。由于血小板抗体分析存在假阴性和假阳性结果，加之现行抗体分析技术复杂、繁琐，临床应用不广泛，故ITP的诊断目前仍应以临床排除诊断为主。 
　　三、诊断和鉴别诊断 
　　（一）诊断根据 
　　1.多次化验检查血小板减少。 
　　2.脾不增大或轻度增大。 
　　3.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 
　　4.需排除继发性血小板减少症。 
　　5.具备下列5项中的任何一项 ①泼尼松治疗有效；②脾切除治疗有效；③血小板相关抗体阳性；④PA、C3阳性；⑤血小板寿命缩短。 
　　四、治疗 
　　血小板明显减少、出血严重者，应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。 
　　（一）严重血小板减少的处理 
　　严重血小板减少是指血小板＜（10～20）×109/L。多有粘膜血疱，发病常较急，应予紧急处理。 
　　1.血小板成分输注。 
　　2.大剂量丙种球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，连续用5天。 
　　3.静注肾上腺皮质激素：地塞米松10～20mg/d或甲泼尼龙800～1000mg/d，连续用3天。 
　　4.血浆置换。 
　　（二）慢性ITP的处理 
　　1.肾上腺皮质激素：为首选药物，其作用机制为： 
　　（1）可减少血小板抗体的生成，抑制抗体与血小板的结合，阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板的清除作用，使血小板寿命延长。 
　　（2）降低毛细血管脆性，改善出血症状。 
　　以泼尼松效果较好，每天用量为1～2mg/kg，一次顿服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（5～10mg/d）维持治疗3～6个月。少数病人可根据情况选用氢化可的松或甲基泼尼松龙。 
　　2.脾切除：脾切除是治疗本病的有效方法之一。其机制为： 
　　（1）减少血小板抗体的产生。 
　　（2）去除血小板破坏的主要场所。 
　　脾切除的指征为：①糖皮质激素治疗3～6个月无效者；②糖皮质激素治疗有效，但发医学|教育网搜集整理生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）才能维持者；③对糖皮质激素应用有禁忌者；④51Cr核素标记扫描显示血小板破坏主要在脾脏者。 
　　脾切除的禁忌证有：①患有心脏病等严重疾病不能耐受者；②妊娠期（初三个月和末三个月）妇女；③年龄小于6岁者（学龄前儿童）。 
　　3.免疫抑制剂治疗：一般不作首选治疗。其应用指征为：①对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；②不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；③初治后数月或数年复发者。 
　　常用药物：①长春新碱1～2mg/次，每周一次静脉滴注，连续用4～6周；②环磷酰胺每天1.5～3.0mg/kg，分为3次口服；③硫唑嘌呤每天1.5～3.5mg/kg，分3次口服。后两类药物需用4～6周以上，毒副作用较大。 
　　4.其他：达那唑400～600mg/d，分次口服，疗程在2个月以上。应注意肝功能。