慢性粒细胞白血病分型分期
1.分型
一般可分为3种类型:
(1)典型
慢粒,即ph1阳性,abl/bcr重组基因阳性的慢粒,占90%以上;在ph1阴性患者中又有5%左右bcr重组基因阳性,称Ph1阴性,abl/bcr阳性慢粒,其临床表现、治疗反应及预后与Ph1阳性、abl/bcr阳性慢粒相似,同属于典型慢粒。
(2)不典型慢粒,又称Ph1阴性、abl/bcr阴性的慢粒,占所有慢粒的5%左右。患者一般年龄较大(中位年龄>65岁),脾脏轻度肿大,
白细胞数增高较少,分类中单核细胞较多,贫血多见,
血小板数多减少,治疗效果差,预后不良。由于患者在临床表现、血象、病态造血及预后上更接近于
MDS4型,即慢性粒单细胞白血病,目前倾向于将此类Ph1阴性、abl/bcr阴性的慢粒归入慢性粒单细胞白血病。
(3)幼儿型慢粒,发生于4岁以下幼儿或婴儿的慢粒,临床上极少见,约占儿童白血病的2%.患儿常有颜面湿疹样皮疹,巨大红斑丘疹或黄色瘤,易患中耳炎、化脓性淋巴结炎和反复呼吸道感染。淋巴结肿大明显而
脾肿大相对较轻,出血症状出现较早。
白细胞计数中度增高而单核细胞常增多,HbF却异常增高至40%~50%,Ph1染色体阴性。对白消安疗效较差。中数生存期<2年。
2.分期
根据我国1989年第二届全国白血病学术会议上制定的分期标准如下:
(1)慢性期:①临床表现:无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;②血象:白细胞数增高,主要为中性中、晚幼粒和杆状核,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<5%~10%,嗜酸及(或)嗜碱粒细胞增多,可有少量有核
红细胞;③骨髓象:增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中性中、晚幼及杆状核粒细胞增多,原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)<10%;④细胞遗传学有Ph1染色体;⑤粒巨噬细胞集落形成(CFU-GM)集落或集簇较正常明显增加。
(2)加速期(或称增殖期):具备下列中2项者可考虑本期:①不明原因发热、贫血、出血加重及(或)骨骼疼痛;②脾进行性肿大:③非药物引起的
血小板进行性减少或增高;④外周血和(或)骨髓中原始细胞(Ⅰ+Ⅱ型)>10%;⑤外周血嗜碱粒细胞>20%;⑥骨髓中有显著胶原纤维增生;⑦出现Ph1染色体以外的其他染色体异常;⑧对传统的抗慢粒药物无效;⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇/集落比值增高。有20%~25%的患者无明显加速期阶段而直接进入急变期。加速期可持续0.5~1.5年,最后进入急变期。
(3)急变期:具备下列之一者可诊断为本期:①原始粒细胞(Ⅰ+Ⅱ型)或原淋巴细胞+幼淋巴细胞或原单加幼单在外周血或骨髓中>20%;②外周血中原始+早幼粒>30%;③骨髓中原始+早幼粒>50%;④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
有部分患者就诊时血和骨髓的原始及早幼粒细胞比例较高(>20%),但对传统的羟基脲或马利兰治疗反应好,此时不能诊断为加速期或急变期。而部分患者出现髓外幼稚细胞浸润应诊为急变期。慢粒急变通常为急粒变或急粒单变,约10%患者可急红变,偶见巨核细胞变、早幼粒变或嗜碱粒变,1/3患者可急淋变,有些病例可呈粒淋双表型变。一旦急变后,往往在3~6个月内死于各种并发症。