幼淋细胞白血病的治疗及疗效标准
【常规治疗】
患者就诊时多为病程晚期,需要治疗,自发缓解很少见。治疗指征包括:出现疾病相关的症状,
脾肿大有症状者,进行性骨髓衰竭,或外周血
白细胞计数超过200x109/L。
一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20%。采用治疗高恶性
淋巴瘤类似的联合强
化疗方案(如CHOP方案),约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短,长生存较差。嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效,但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗,剂量为30me/(m
2•d),每4周用5天,3例全缓解、3例部分缓解,总有效率为35%。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。 戊糖抑制剂也有效,但不如Fludarabine。20例PLL患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco•formycin)治疗,4nvg/(1/•d)x7天,静脉输注,3周用一疗程;后改为每2周用3个剂量,45%的患者可达部分缓解,无完全缓解者,中位缓解期为9个月。D—PLL比T—PLL有效率较高,缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为
血小板减少。
脾切除术可改善症状,但多较短暂。脾区放疗(10-16Gy)主要适用于有脾区症状、而不适合
化疗和(或)脾切除者。有报道。干扰素治疗PLL有效,主要是降低血细胞,疗效不如
化疗。
【 疗效标准】:
1、 完全缓解
1) 症状消失,体征完全恢复正常。
2) 血象:三系指数恢复正常:Hb≧120g/L,
血小板≧100×10
9/L,中性粒细胞绝对值≧1.5×10
9/L,血涂片中幼淋巴细胞消失。
3) 骨髓象:恢复正常,幼淋巴细胞消失,淋巴细胞值在正常范围。
2、 部分缓解 脾、肝缩小50%以上,血象有二条以上恢复正常或接近正常,血片中幼淋巴细胞减少50%以上。
3、 进步 体征有好转,血象有一、二系改善,血、骨髓中幼淋巴细胞有所减少。
4、 无效 未达到以上指标。