yatao 2010年06月13日
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慢性白血病发病原因和病理病机

慢性白血病的中西医病因
1、 中医  
 ①七情内伤,情志不调,致气机不畅,肝气郁结,气郁日久,则气滞血瘀,脉络壅聚, 瘀血内停,久积成块。  
 ②饮食失调,过食肥甘酒食,伤及脾胃,脾虚失运,输布津液无权,湿浊内生,凝聚成积,痰气相搏,血流不畅,瘀块内生。  
 ③起成无常,寒温不调,感受外邪。  
 2、 西医  
 (一) 慢性粒细胞白血病的发病机理  
 (1) 细胞遗传学  
 (2) G-6-PD同工酶  
 (3) 细胞动力学  
 (4) 脾脏因素 脾在CML发病机制中所起的作用,许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居、增殖和急变。脾内粒细胞增殖状态有所不同,脾脏不仅"捕捉"白血病细胞,而且还是白血病细胞的"仓库"和"隐蔽所",并为其增殖转移提供了一个有利的环境,且使白血病细胞在骨髓、血液与脾脏间的往返循环增加,使细胞正常的释放调节过程受到破坏。  
 (二) 慢性淋巴细胞白血病的发病机理  
 (1) 染色体异常。  
 (2) 白血病的克隆发生。  
 (3) 细胞动力学异常。  
慢性粒细胞白血病的发病机制
 慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体),每个有核细胞内都有染色体存在Ph染色体,是由于第22号染色体断裂造成的慢性粒细胞性白血病病人的第9号染色体和第22号染色体上有一段交*互换。第9号染色体的断裂和“ABL”基因相关第22号染色体的断裂和“ BCR”基因相关。
当一段第九号染色体接到第二十二号染色体的末端时形成BCR-ABL癌基因 BCR-ABL癌基因能控制合成一种蛋白质导致慢性粒细胞性白血病发生。
【发病机制】
1、 起源于造血干细胞 CML是一种起源于造血干细胞的获得性克隆性疾病,其主要证据有:
①CML慢性期可有红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板增多;
②CML患者的红系细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、巨噬细胞和巨核细胞均有Ph染色体;
③在G-6-PD杂合子女性CML患者中,红细胞、中性粒细胞、嗜酸/嗜碱粒细胞、单核细胞和血小板表达同一种G-6-PD同工酶,而纤维母细胞或其他体细胞则可检测到两种G-6-PD同工酶;
④每个被分析的细胞其9或22号染色体结构异常都一致;
⑤分子生物学研究22号染色体断裂点变异仅存在于不同CML患者;而在同一病人的不同细胞中其断裂点是一致的;
⑥应用X-连锁基因位点多态性及灭活式样分析亦证实了CML为单克隆造血。
2、 祖细胞功能异常相对成熟的髓系祖细胞存在有明显的细胞动力学异常:分裂指数低、处于DNA合成期的细胞少,细胞周期延长、核浆发育不平衡,成熟粒细胞半衰期比正常粒细胞延长。
慢性淋巴细胞白血病的病因
 CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。  
 CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关: 遗传性(种族和家庭性)及性别。  
 1、 遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。  
 2、 染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。  
幼淋细胞白血病的病因及发病机制
 1.病因 
 虽有几种相关因素,但病因不明。本病有性别易感性,男:女=2:1。 
 2.细胞遗传学 
 约60%的患者有14q+异常,12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见;t(6;12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2;13)(q35;q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变,在B-PLL中亦可见到。
 3.细胞基因学 
 80%的PLL为恶性B细胞起源,这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排,表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同,PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白,多为IgM(有或无Igl));不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20%的PLL为恶性T细胞,常表达CD2抗原;可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75%的患者表达CD4,20%表达CD8抗原;约15%的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8,说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原,而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性,酶型为大颗粒型。  

治疗血液病是一个需要坚定信念并且持之以恒的过程 希望患者能树立正确的治疗观念坚持就会胜利!!!!袁六妮

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