幼淋细胞白血病
1．病因 
 虽有几种相关因素，但病因不明。本病有性别易感性，男：女=2：1。 
 2．细胞遗传学 
 约60％的患者有14q+异常，12号染色体三体异常发现率低于CLL患者(有该异常的患者可能由CLL发展而来)。6q—和累及1、12号染色体的重排偶尔可见；t(6；12)(q153 q14 异常亦见报道。T(2；13)(q35；q14)是一种儿童横纹肌肉瘤较常见的染色体改变，在B-PLL中亦可见到。 
 3．细胞基因学 
 80％的PLL为恶性B细胞起源，这些细胞常有单克隆免疫球蛋白基因重排，表达同CLL细胞类似的B细胞表面抗原。同B—CLL不同，PLL常表达较高浓度的表面免疫球蛋白，多为IgM(有或无Igl))；不能与鼠的红细胞形成玫瑰花环。半数PLL患者的B细胞表达CD5表面抗原。单克隆抗体SN8可把PLL的D细胞与CLL或HCL的B细胞区分开。20％的PLL为恶性T细胞，常表达CD2抗原；可与羊红细胞形成玫瑰花环。这些病例中75％的患者表达CD4，20％表达CD8抗原；约15％的病例白血病细胞同时表达CD4和CD8，说明细胞起源于较原始的T细胞。T—PLL常表达CD7抗原，而不表达CDl、HLA—DR或TdT。T-PLL细胞a非特异性酯酶为阳性，酶型为大颗粒型。 
【临床表现】 
 50％以上的患者诊断时年龄在70岁以上。初发症状包括疲乏无力、体重下降、出血趋势或由于脾大引起的腹部不适。2／3的患者有巨脾，肝脏也常肿大。然而，淋巴结肿大一般不明显(T—PLL除外)。约1／3的T—PLL患者可有皮肤的白血病细胞浸润，最常见于躯干、上肢、面部，为不能刮除的、非紫癜性的丘疹。有些患者由于白细胞过高可发生心、肺等并发症。 
  【诊断标准】 
综合国外文献，诊断为幼淋细胞白血病须符合以下条件： 
 1、 脾大而淋巴结不大 
 2、 外周血白细胞数升高，通常大于100×109/L，其中幼淋细胞占50%以上。 
 3、 幼淋细胞形态学特征为 体积较大，胞浆嗜碱性，核圆，核仁清晰可见，核染色质浓密，核浆比例低。 
 4、 免疫表型 可分为B-PLL和T-PLL。 
约3/4为B-PLL，sIgM及sIgD高表达，CD19+、CD20+ 、CD22+ 、CD79+ 、FMC+； 
CD23+。CD5可为阳性。 
T-PLL的免疫表型为：CD2+ CD3+ CD7+;TdT- CDIa-.约10%--20%CD4+ CD8+，此种表型为T-PLL所特有。 
 5、细胞遗传学： 20%典型的B-PLL发生t(11;14)(q13;q32)，80%T-PLL可出现Inv14q(q11;q32). 
【临床检查】 
 1、血象：就诊时患者常有正细胞、正色素性贫血，血红蛋白一股低干1l0g／L；血小板计数常低于100X109/L。3/4以上的患者周血淋巴细胞计数高于100X109/L，骨髓为弥漫性幼稚淋巴细胞浸润；其他器官也可有累及。 
 2、患者常有低Y球蛋白血症，1／3的患者血清蛋白电泳显示为单克隆。 
幼淋细胞白血病的治疗及疗效标准 
【常规治疗】 
 患者就诊时多为病程晚期，需要治疗，自发缓解很少见。治疗指征包括：出现疾病相关的症状，脾肿大有症状者，进行性骨髓衰竭，或外周血白细胞计数超过200x109/L。 

 一般首选烷化剂治疗。瘤可宁或环磷酰胺与泼尼松和(或)长春新碱联合有效率不到20％。采用治疗高恶性淋巴瘤类似的联合强化疗方案(如CHOP方案)，约半数患者可达部分和完全缓解。但缓解期一般较短，长生存较差。嘌呤类似物2—CDA和Fludambine对PLL常有效，但资料较少。有报道17例PLL或CLL幼淋样变异型采用Fludambine治疗，剂量为30me／(m2•d)，每4周用5天，3例全缓解、3例部分缓解，总有效率为35％。使用Fludambine治疗时应注意防止发生肿瘤溶解综合征。 
 戊糖抑制剂也有效，但不如Fludarabine。20例PLL患者用戊糖抑制剂(2—deoxyco•formycin)治疗，4nvg／(1／•d)x7天，静脉输注，3周用一疗程；后改为每2周用3个剂量，45％的患者可达部分缓解，无完全缓解者，中位缓解期为9个月。D—PLL比T—PLL有效率较高，缓解期较长(12个月)。主要血液学毒性为血小板减少。 
脾切除术可改善症状，但多较短暂。脾区放疗(10-16Gy)主要适用于有脾区症状、而不适合化疗和(或)脾切除者。有报道。•干扰素治疗PLL有效，主要是降低血细胞，疗效不如化疗。 
  【疗效标准】
 1、 完全缓解 
 1） 症状消失，体征完全恢复正常。 
 2） 血象：三系指数恢复正常：Hb≧120g/L,血小板≧100×109/L，中性粒细胞绝对值≧1.5×109/L，血涂片中幼淋巴细胞消失。 
 3） 骨髓象：恢复正常，幼淋巴细胞消失，淋巴细胞值在正常范围。 
 2、 部分缓解 脾、肝缩小50%以上，血象有二条以上恢复正常或接近正常，血片中幼淋巴细胞减少50%以上。 
 3、 进步 体征有好转，血象有一、二系改善，血、骨髓中幼淋巴细胞有所减少。 
 4、 无效 未达到以上指标。