小儿骨髓增生异常综合征诊断和治疗
[诊断依据]

 1.慢性起病的难治性贫血、出血、发热。 2.肝脾轻￣中度肿大，可有淋巴结肿大。 3.外周血全血细胞或一、二系血细胞减少，可有巨大、异形、多嗜性点彩红细胞及白细胞核左移、右移、核畸形、双核、胞浆颗粒过多或过少、有空泡等。可见巨形或异形血小板、小巨核细胞。 4.骨髓象：(1)红系增生活跃，少数低下，巨幼样变，双核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活跃或低下，单核样变，成熟障碍，核浆发育不匀，双核，畸形，巨幼样变，原粒＋早幼粒可达5￣30%。(3)巨核细胞可增多或正常、减少，出现小巨核、大单个巨核或双核，胞浆颗粒变大或形状异常，产血小板减少。 5.骨髓组织化学染色：中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低，单核细胞非特异脂梅、酸性磷酸梅减低，铁粒幼红细胞增加。

 [治疗原则]

 1.支援治疗：输血(包括成分输血)。 2.对症治疗。 3.诱导分化治疗。 4.细胞因数应用。 5.中医中药：海棠。

[疗效评价]

 1.治愈： (1)临床症状消失，无贫血、出血及肝脾肿大。 (2)血像及骨髓象恢复正常。 2.好转： (1)症状好转，仅有轻度贫血、无出血或轻度出血，肝脾缩小。 (2)血像渐接近正常。 (3)骨髓象原始细胞＋早幼细胞比例减少，细胞形态异常好转。 3.未愈： (1)临床症状无好转。 (2)血像检查无进步。 (3)骨髓象原始细胞＋早幼细胞无减少，细胞形态异常。