骨髓增异常综合症实验室检查
一、血象
外周血全血细胞减少,其程度依不同分型而异。如难治性贫血(RA)以贫血为主,难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)或转变中的RAEB(RAEB-T)则常有明显的全血细胞减少。
二、骨髓象
大多数患者骨髓增生明显或极度活跃,少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了
MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变,核浆成熟失衡,
红细胞体积大或呈卵圆形,有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA-S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB-T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少,核分叶过多或过少,出现Pelger-Huët 畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常,多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是
MDS的支持诊断指标之一。
血小板体积大,颗粒少。 骨髓活检在
MDS已广泛应用,不仅提供诊断依据,还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显,特别是粒系。若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇,位于小梁间区或小梁旁区,即所谓“幼稚前体细胞异常定位”(abnormal localization of immature precursor,ALIP),是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者,其向
急性白血病转化可能性大,早期死亡率高。反之,则预后较好。
骨髓增异常综合症诊断标准
1、临床表现 以
贫血症状为主,可兼有发热或出血。 2、血象 全细胞减少,或任一,二系细胞减少,可有巨大
红细胞,巨大
血小板,有核红细胞等病态造血表现. 3、骨髓象 有三系或二系,或任一系血细胞的病态造血,或是淋巴样小巨核细胞 4、除外其他伴有病态造血的疾病。 5、法美英( FAB)协作组将MDS分为五型。