急性全髓增值症伴
骨髓纤维化（APMF）诊断标准
急性全髓增值症伴骨髓纤维化是一种罕见的AML，患者可为原发，或继发于烷化剂
化疗和（或）放疗之后。该病又称急性骨髓纤维化症、急性骨髓硬化症，急性骨髓增生异常般骨髓纤维化。临床过程急性，有明显全血细胞减少，无或有轻度
脾肿大，进展迅速。
本型主要特征：
①细胞形态学：外周血
红细胞大小不均，无或有轻度异形，可见大
红细胞和核红细胞，偶见幼稚粒细胞和原粒细胞，髓系细胞常有病态造血，可见不典型
血小板，骨髓穿刺常干抽，骨髓活检红、粒、巨核细胞三系增生，伴幼稚细胞灶、有核红细胞集簇和巨核细胞增多，巨核细胞有病态造血特征。多数患者网硬蛋白现为明显增加，明显胶原纤维化不常见。
②免疫表型：呈异质性。原始细胞可表达一种或多种髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可表达红系，巨核系抗如CD41、CD61、FⅧAg，
血型糖蛋白A和
血红蛋白A，骨髓活检标本可用免疫组化检法，检测。
③遗传学：无特异细胞遗传学异常。可见复杂核型异常，5号、7号染色体异常。
