骨髓纤维化的难点与治疗进展
难点之一:如何提高骨髓纤维化的诊断水平 典型的骨髓纤维化病例在诊断上并不困难。但针对临床上髓纤早期,起病隐匿,症状不典型,尤其是
白细胞不增高,脾脏肿大不明显者,由于此为少见的疾病,一般医院缺乏实验室检查条件,且医师也缺乏较多的经验,此时对本病要作出明确的诊断就成了难题,如何尽快给予明确诊断,我们认为为应强调对该病的认识,熟悉该病的诊断要点,只要临床提示多次骨穿干抽或稀释,且骨质坚硬者,应注意该病的可能性,要及时常规行骨髓活检,以免延误诊断、耽误治疗,造成直接不良后果。 难点之二:如何有的放矢 对于治疗效果髓纤的治疗过程长,疗效显示慢,并会出现一些副作用。诊断成立后,在众多的治疗方案中选择出理想的方案是很重要的,难点在治疗方案开始实行后, 短期内不显效 ,与根本无效或有较大副作用都在较长一段时间后才能发现。如何少走弯路,是病人能长期生存,并提高生存质量是骨髓纤维化得到医疗的主要目的。
中医辨证论治,中成药扶正固体,化瘀软坚以缓图,饮食调理,精神调理,心理诱导治疗,从而改进造血功能,纠正贫血和出血,减轻
脾肿大引起的压迫症状,从长远角度维持病情的稳定,以防其他变化,除急性骨髓纤维化外,不宜先使用虽有一定疗效但副作用大的
化疗药物,以免造成严重不良反应,影响长期生存的远期效果。 难点之三:如何缓解巨脾引发的症状 大多数髓纤患者病情进一步发展,可因巨脾而诱发脾周围炎,机械性肠梗阻,脾梗塞等而诱发脾区剧烈疼痛及发热等症状,易并发食管或胃底静脉曲张破裂出血,可危及生命。上述并发症的处理是临床治疗的难点之一。此时采取中西医结合救治,
中医内外兼治有一定效果,从瘀、毒、气滞等论治,可应用活血破瘀、解毒软坚、理血顺气中药内服,及脾区外敷治疗,有良好疗效,在上述药物基础上可重用虫类药物等。
研究进展
中华
血液病研究学会报道活血化瘀中药扫帚七、丹参对体外培养成纤维细胞的影响,观察了细胞形态学变化,细胞存活率及分裂系数。 结果表明:扫帚七、丹参可使体外培养的成纤维细胞发生显著的形态学改变,并能抑制细胞的核分裂和增殖。另研究发现生长于太白山上的药用植物“七仙草”系列,富含氨基酸和活性酶对于体外培养的成纤维细胞的形态学改变有直接的促进作用,并直接间接地参与了对纤维细胞的抑制和增殖。
名医论坛
1) 原发性骨髓纤维化的发病机理精髓化生血液的造血作用,主要取决于肾的功能状态,肾气充足,骨充髓满,精血旺盛,生化不息;肾气不足,骨枯髓塞;肾阳虚,则功能衰微;肾阴虚,则精血旺盛,生化无源;肾气不足,精亏血少。
2) 立方依据“肾藏精”、“肾主骨生髓”,肾精亏损则骨髓不充,髓虚则精血不能复生。 3) 活血化瘀药的运用原发性骨髓纤维化的早期患者无出血倾向时,在补肾的基础上视瘀血轻重不同程度酌情选用川芎、红花、丹参、三棱、莪术、龟甲、鳖甲、水蛭等,待腹中积块逐渐缩小,则逐渐减轻活血化瘀药物药量,勿再用峻烈活血之品。