地中海贫血的三大类型
海洋性贫血又称
地中海贫血。是一组遗传性
溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使
血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致
血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地中海贫血根据病情轻重的不同，分为以下3型。
1、重型
又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。
由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。
2、轻型
患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。成熟
红细胞有轻度形态改变，
红细胞渗透脆胜正常或减低，
血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060），这是本型的特点。HbF含量正常。
3、中间型
多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量约为0.40～0.80，HbA2含量正常或增高。
温馨提示
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。一般注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
