儿童β
地中海贫血的临床检查
1、重型β
地中海贫血 Hb多在50 g/L以下,甚至低于20—30 g/L。血片中
红细胞低色素明显。很多
红细胞成粉红色环状。靶形红细胞占所有红细胞的10%--35%,红细胞大小不等、异形、嗜碱性点彩明显。网织红细胞占2%--15%,大多在10%以上,
白细胞、
血小板正常。脾功能亢进时、
白细胞、
血小板可减少。
2、轻型β地中海贫血 Hb可正常,有贫血者大多在80--90g/L以上。血片中红细胞有低色素和轻度大小不均,异形等改变,把猩红细胞常可见到,网织红细胞轻度增高,一般不超过5%。白细胞和
血小板正常。
二、
血红蛋白电泳
1、重型β地中海贫血 患者的
血红蛋白结果显示,HbF大多显著增高,一般在60%以上,也可只有15%。HbA相应减少,最严重的患者可以不存在。HbA2可以减少或正常,HbA2d 的绝对含量不增加,但A2/A比率增高。HbF及HbA2可受输血影响而改变其含量,故在临床上符合重型β地中海贫血,而HbF不高,应注意近期是否输过血,并应在输血后2周左右复查HbF含量。
2、中间型β地中海贫血 HbF为40%--70%,HbA2正常或增高,可达4%--5%。
3、轻型β地中海贫血 Hb电泳结果为HbA2正常或增高,平均5%。HbF可以正常或轻度增高,大多为1%--3%,一般不超过5%. HbA仅轻度减少。
三、红细胞渗透脆性实验 重型β地中海贫血患者的红细胞渗透脆性显著降低,可在0.1%的盐水中红细胞也不完全溶血。轻型β地中海贫血患者的红细胞渗透脆性也明显减低,即使无贫血者也可呈红细胞渗透脆性降低。