单纯
红细胞再生障碍性贫血(PRCA)西医诊断与鉴别诊断
诊断 1、临床表现
(1)乏力,心悸,气短,贫血外观,肝脾淋巴结无肿大。
(2)继发性者可有原发疾病的表现,合并胸腺瘤者,一般查体不能发现肿物。
2、实验室检查
(1)血象:
血红蛋白低于正常值,呈正色素正细胞性贫血,网织
红细胞数<0.1%,
白细胞计数及
血小板均正常,
白细胞分类正常,红细胞及
血小板形态正常。
(2)骨髓象:有核细胞增生,而红细胞系统各阶段均显著减少,甚至缺如。粒细胞、巨核细胞系统无特殊变化。
(3)血清铁增多,铁利用率减低,胎儿
血红蛋白升高。
(4)X线检查:可确定有无胸腺瘤的存在。
(5)免疫学检查:有的γ球蛋白增加,可出现嗜异性抗体、冷凝集素、冷溶血素、抗核抗体等。
3、诊断标准
(1)临床表现:①有
贫血症状如苍白、心悸、气短等;②无出血;③无发热;④无肝
脾肿大。
(2)实验室检查:①
血常规:
血红蛋白低于正常值(男性120g/L,女性<100g/L=,网织红细胞数<0.1%,绝对值减少,白细胞计数及
血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或
血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及
血小板形态正常。②红细胞压积较正常减小。③MCV、MCH及MCHC均在正常范围。④骨髓象;骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞系及区核细胞系各阶段在正常范围内。因骨髓象是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的可分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系均无病态造血⑤Hams试验及Coombs试验均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性(久经输血者可为阳性)。
(3)其他检查:拍X片以确定有无胸腺瘤(不少PRCA系继发于胸腺瘤)。需查免疫球蛋白(有些患者IgG增高人注意病史中发病年龄、有无先天异常(先天性者)、发病前用药及毒物接触史(有些继发者系困药物如氯霉素,或毒物如苯所致)、有无恶性肿瘤及胶原病或其他
血液病(如某些肉瘤或红斑性狼疮或
慢性淋巴细胞白血病可并发PRCA)需除外
MDS(有少数
MDS以PRCA形式出现)。如条件许可,可查染色体(少数PRCA有核形异常)。
鉴别诊断 1、再生障碍性贫血:此病血象特点为全血细胞减少,淋巴细胞相对增多,骨髓增生低下,可见非造血细胞团,巨核细胞减少或缺如。
2、营养不良性贫血:如
缺铁性贫血临床亦以贫血为主要表现,但成熟红细胞可见中心浅染区扩大,MCH、MCV、MCHC降低,血清铁降低、总铁结合力增加,血清铁蛋白及运铁蛋白饱和度均减少。巨幼细胞性贫血临床亦表现为贫血,但常伴消化道症状,贫血呈大细胞高色素性,白细胞及血小板常轻度减少,中性粒细胞核分叶过多,骨髓红系增生明显,可见巨幼样变,血清叶酸和/或B12测定常减少。
3、
溶血性贫血:此病血象亦为单纯红细胞减少,但网织红细胞增高,并可出现黄疸,溶血象检查呈阳性。
4、
骨髓增生异常综合征:此病有时以一系(红系)细胞减少为主要表现,但可有巨大血小板、巨大红细胞,外周血出现有核红细胞,骨髓有两系以上病态造血,骨髓病理可见病态造血及ALIP现象。