溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。  
一、病史　 
   除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项： 
（一）地区性　强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。 
（二）家族史　近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。 
（三）药物接触史　药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。 
（四）引起溶血性贫血的原发病史　如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。 
（五）诱发因素　如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。 
二、体征　 
   应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。
如何诊断溶血性贫血？
 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 
第一步   确定是否有溶血 
1、RBC破坏增多的依据： 
RBC寿命测定〈15天（正常半衰期25～32天）； 
血片见RBC碎片； 
血清间接胆红素增高；
 
HB尿检测（＋），酱油色； 
含铁血黄素试验（＋）； 
尿胆原增高；
 
2、RBC代偿增生的依据 
网织RBC增多 ；
 
外周血见有核RBC；
 
骨髓红系统增生明显活跃
 
第二步   是哪一类溶贫
 
1、血管内溶血：RBC在循环血液中直接破坏如PNH
 
2、血管外溶血：RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢 
3、原位溶血：幼RBC在骨髓中溶血如急性白血病、巨幼贫
 
原因：
 
1、RBC内在缺陷所致的溶贫 
RBC膜缺陷：PNH
 
HB结构异常：地中海贫血 
RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症
 
2、RBC外来因素所致的溶贫
 
免疫性、药物、化学因素、感染因素