骨髓造血功能低下或障碍，就象工厂里的机器减少或损坏了，虽然原料充沛，产品数量仍不免减少．这时血液检查可发现全血细胞减少，即红细胞、白细胞和血小板计数均减少．骨髓穿刻检查发现造血细胞减少，是诊断本病的主要依据。 
　　约50％以上再生障碍性贫血病因不明，被称为原发性的；另一部份是继发性的，由于服用某些药物（如氯霉素、合霉素、磺胺药、抗癌药等），长期接触化学品苯、汞等而无适当的防护，放射线照射，或出现于某些疾病中（如病毒性肝炎、败血症、慢性肾炎、尿毒症、晚期癌肿等）。 
　　再生障碍性贫血的治疗见效较慢，常用的是雄性激素（丙酸睾丸酮、康力龙等）、维生素类、中药。长期用药疗效不佳者可采用脾切除术或骨髓移植治疗．若能证实为免疫机理致病者，亦可试用免疫抑制剂治疗。继发于其他疾病者，应以治疗原发病为主． 
　　 
　　 
　　参考资料： 
　　什么是再生障碍性贫血? 
　　再生障碍性贫血(AA，简称再障)，是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变，导致骨髓造血功能衰竭，出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 
　　再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化，也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代，取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等，分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查，每10万人中有1.87 ～2.1人发病，与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病，但以青壮年多见，男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。 
　　再生障碍性贫血似属中医学“虚劳”、 “虚损”及“血证”的范畴。以往认为是不治之症，经过40多年来中西医结合治疗的实践，对其预后已有改观。据调查，平均死亡年龄延长，病死率下降，患病率增高。 
　　 
　　再生障碍性贫血的病因分类有哪些? 
　　根据病因，再生障碍性贫血可以分为有先天性和后天获得性两大类。 
　　“先天性再生障碍性贫血”的病因，至今不明。临床多在10岁之内发病，多数有家族史，可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。症状除有全血细胞减少外，同时多并发畸型、智力低下、发育停滞，约占2.5％。治疗与后天获得性再障相同。 
　　“后天获得性再生障碍性贫血”，根据病因也可分为两种。一种属原因不明者，叫做“原发性再障”，约占70.3％。实际上这类再障的原因可能被忽视或尚未被认识。另一种属能查明原因者，叫做“继发性再障”，约占16.9％。随着对病因的重视和深入的调查，逐渐发现更多的致病因素，因此继发性再障已有明显增加。 
　　 
　　继发性再障的致病原因有哪些? 
　　继发性再障属于后天获得性再障的一种。经过医学科学家的研究发现，它的致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。 
　　(1)药物因素 
　　①剂量过大或长期使用肯定引起再障的药物有： 
　　化学毒物：如苯及衍生物甲苯等； 
　　抗肿瘤(细胞毒类)药物，如6-巯基嘌呤、马利兰、米法兰、长春新碱、环磷酰胺、氨甲喋呤等； 
　　其他毒性药物，如无机砷等。 
　　②偶可引起再障的药物： 
　　抗生素：如氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、有机砷类、链霉素、两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺、磺胺异口恶唑； 
　　抗惊厥药：美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮； 
　　解热镇痛药：保泰松、阿斯匹林、扑热息痛； 
　　抗甲状腺药：甲亢平、他巴唑； 
　　降血糖药：甲苯磺丁脲、氯磺丙脲； 
　　精神安定药：冬眠灵、利眠宁； 
　　杀虫药：DDT等； 
　　抗疟药：阿的平、氯喹； 
　　利尿剂：醋氮酰胺。 
　　近年来，研究者注意到速效感冒胶囊与再障病因的关系。发现多位再障患者在患病前有多次服速效感冒胶囊的历史，有的病人因常服该药而患急性再障。速效感冒胶囊成分之一是扑热息痛，可能是致病的原因。 
　　(2)电离辐射 
　　电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞，破坏DNA和蛋白质，以致细胞破坏，骨髓细胞对电离辐射尤为敏感，其中红系细胞最敏感，粒系细胞次之，再次为巨核细胞系，对淋巴细胞也有溶解作用。电离辐射是再障病因之一，早已为广大学者所认识。 
　　(3)生物因素 
　　虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障，值得提出的是病毒性肝炎后再障，多在肝炎发病期间至1年以后出现，与肝炎轻重无关，病死率高。肝炎引起再障的机理，有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接作用，或用免疫机理解释。也有人认为从胚胎发生学上看，肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统，因此一种抑制因子与肝、骨髓可能有交叉作用。 
　　此外，还有代谢性(如妊娠)、免疫性(抗体介入、移植组织抗宿主反应)等因素。 
　　 
　　为什么使用氯霉素不当会引起再生障碍性贫血? 
　　在药物中，氯霉素是引起再障的最常见的药物。如果使用氯霉素不当，将会引起再生障碍性贫血，一般分为两种，即可逆性红系增生抑制和不可逆性过敏性再障。可逆者是由于氯霉素的毒性所致，与剂量有关。如果使用氯霉素超过一定剂量后，就会发病。因氯霉素结构中的硝基苯根能抑制血细胞线粒体蛋白质的合成，导致线粒体的损坏。由于个体差异，目前尚没有绝对安全的剂量，一般由医生掌握。停药后，病情可以逐渐恢复。不可逆者是由于机体对氯霉素敏感或对其解毒能力有缺陷所致，与剂量无关，而与个体遗传基因异常有关。由于这种人的基因在氯霉素作用下可发生改变，造成骨髓造血多能干细胞不可逆和持久的改变，使其不能分化，结果骨髓三系造血细胞(红系、粒系、巨核细胞)减少，这种病情往往严重。 
　　 
　　为什么电离辐射会引起再生障碍性贫血? 
　　实验室内与高能放射性物质的接触，核反应堆事故，放射性治疗时暴露过度以及核爆炸现场的接触，都可引起再生障碍性贫血。电离辐射可能影响DNA的复制或合成，从而抑制细胞的有丝分裂。 
　　放射作用的生物学效应取决于组织所吸收放射能的量和组织对放射的敏感程度。各系统组织对放射的敏感程度依次为：睾丸的生殖上皮细胞，造血细胞，肠道上皮细胞，皮肤基底细胞。致死量或亚致死量的全身照射能使广泛的骨髓和肠道细胞死亡。病人如能在最初3～6周内幸存，有少部分人体内存活的干细胞渐渐增多，最后骨髓细胞增多，且恢复正常功能。但多数人的干细胞受到永久性破坏，再生不完全，造成慢性骨髓增生过低，血液中红细胞、粒细胞、血小板均减少。放射对“血管系统的干细胞”也有损害，改变血管的微环境或损坏骨髓中的基质细胞，因而干扰骨髓细胞的再生。 
　　骨髓对急性放射最敏感的细胞是幼红细胞，其次为粒细胞和巨核细胞。放射对淋巴细胞可能有直接或间接的“溶淋”作用和使其基因发生改变。 
　　与放射线长时间小剂量的接触亦可引起再生障碍性贫血。 
　　 
　　再生障碍性贫血发病原理是什么? 
　　对于再生障碍性贫血发病原理，医学科学家经过研究探索，提出几种比较成熟的学说，主要有种子学说、土壤学说、虫子学说，以及体质或遗传因素。 
　　(1)种子学说(造血干细胞缺乏或有缺陷) 
　　研究发现，再障患者的骨髓增生低下，全血细胞减少，红细胞、粒细胞、血小板均少。因为这三系血细胞均由同一造血干细胞分化而来，所以可以推测再障是由造血干细胞缺乏或异常引起的。实验证明，再障患者骨髓和血中粒、单定向干细胞、红系定向干细胞减少。现在对人的多能干细胞还不能直接测定，但用药物马利兰注射小鼠致使再障，观察该小鼠骨髓发现，其多能干细胞减少，由此可以作为佐证。而导致造血干细胞数量减少的原因是再障患者的周围血和骨髓中存在着抑制细胞。抑制细胞主要是淋巴细胞和巨噬细胞。近年来，重点研究了抑制性T细胞致使干细胞分化障碍，从而引起骨髓增生低下，造成再生障碍性贫血。学者将造血干细胞形象地比喻成“种子”，称这一理论为“种子学说”。 
　　(2)土壤学说(骨髓微环境改变) 
　　造血干细胞的生长、发育、分化，要有良好的骨髓中的造血微环境。它的构成有神经、血管和基质，它的功能是向造血组织输送营养物质，排出代谢产物，以利于造血干细胞的更新。有些再障的致病因子，并不直接损伤造血干细胞，而是先影响造血微环境，使其中的微血管痉挛或使微血管壁上的内皮细胞发生损害，进而导致血流灌注障碍，最后引起多能干细胞坏死。此外，骨髓微环境中基质成分的缺陷，也有一定的影响。学者将骨髓中的造血微环境形象地比喻成“土壤”，称这一理论为“土壤学说”。 
　　(3)虫子学说(免疫缺陷) 
　　再障的免疫缺陷有两种机制：即体液免疫机制和细胞免疫机制。 
　　①体液免疫机制：部分再障患者血清中存在抑制因子，它能抑制GM-CFU集落形成，而且最常见于原发性再障。实验发现，这种“再障血清抑制因子”在体外能抑制造血，并具有抗体的某些特征，这说明某些再障的体液免疫状态。 
　　②细胞免疫机制：某些再障的发生与细胞免疫有关。有的研究表明，再障患者中淋巴细胞能抑制骨髓造血，使正常人红系细胞显著增生，少数可出现巨幼细胞改变。含铁血黄素颗粒增多，铁粒幼细胞显著增多、增大，其中很多晚期幼红细胞的核周围呈环状分布，成熟的红细胞内也可见到较多粗大的铁小粒(铁粒细胞)。 
　　血清铁浓度及血清铁饱和度大多显著增高。铁代谢动态检查示血清铁清除率加速，铁利用率减低。红细胞内游离原卟啉(FEP)含量大多减少，游离粪卟啉(FEC)大多正常。对吡哆醇( 维生素B6)治疗无效的病例，游离粪卟啉可以很高而游离原卟啉显著减少。 
　　用大剂量吡哆醇治疗，每日口服100～200毫克，在约不到半数病人中贫血和临床症状能减轻，各种生化改变也能减轻或得到纠正。达到理想疗效时，应以小剂量吡哆醇维持治疗。停药数月后，贫血往往复发，再以吡哆醇治疗，有时疗效不如第一次显著。加用左旋色氨酸治疗有时可使吡哆醇治疗再有效。如果骨髓有类巨幼改变时，应加用叶酸治疗。 
　　严重者，需多次施用静脉放血疗法，防止血色病的发生。如同时继续用吡哆醇治疗，血清铁降低能促使部分病人的血红素合成，而致血红蛋白上升。铁螯合剂如去铁草酰胺等亦可应用，以促进铁的排泄。 
　　本病的预后不尽相同。对吡哆醇治疗有效者能生存多年，无效者常因严重贫血、心律不齐、肝功能衰竭或继发感染而致死亡。 
　　 
　　再生障碍性贫血病理现象有哪些? 
　　再生障碍性贫血病理现象主要表现为以下几个方面： 
　　(1)骨髓增生低下 
　　这是由于全身红骨髓总量减少而代之以脂肪组织引起的。如造血细胞相对容积在9％以下为增生极度低下，在10％～24％之间为增生低下，在25％～36％之间为增生活跃，在37％以上为明显活跃。再障患者血象三系均减少，而脂肪细胞增多，严重或急性病例的骨髓几乎完全变成蜡黄色的脂肪髓。在造血细胞进行性减少的过程中，骨髓可出现灶性增生。 
　　骨髓组织减少在急性型病例表现为迅速而广泛，多波及长骨、扁平骨及短骨；而在慢性型病例则表现为“向心性”渐进发展过程，即先髂骨而后脊柱及胸骨。 
　　(2)血浆渗出 
　　再障患者骨髓内有血浆渗出，呈现浆液性炎症，结果导致骨髓实质疏松，造血细胞间有纤维蛋白的血浆成分，致使造血细胞核浓缩、溶解和破裂。 
　　(3)骨髓出血多见于脂肪化的骨髓间质中。 
　　(4)淋巴细胞、浆细胞、网状细胞都增生，特别容易在增生极度低下的骨髓中见到。 
　　(5)红细胞无效性生成和溶血 
　　慢性再障骨髓代偿性增生部分，可能就是无效性红细胞生成。部分患者的红细胞生存时间缩短，说明有溶血。 
　　(6)淋巴组织萎缩 
　　再障患者的全身淋巴组织包括脾脏、全身淋巴结、扁桃体及肠粘膜下淋巴滤泡均有不同程度的萎缩。脾脏缩小。但长期多次输血也可因含铁血黄素沉着而使脾、肝肿大。 
　　 
　　中医学认为再障的病因有哪些? 
　　中医认为，心、肝、脾、肺、肾等脏腑与血液的生成都有关系。饮食入胃，经过脾胃的消化吸收，其中的“水谷之气”精微物质，通过“心生血”的作用，变成赤色的血液。“肾藏精、主骨、生髓”，“血为精所化”，说明肾、骨髓、血液三者之间的关系。特别是骨髓与造血有直接关系。骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，可以影响骨髓生精造血。还认为：肝藏血，“以生气血”，能储藏食物中的精微物质，作为造血原料，说明肝也与造血有关。 
　　中医认为，血与气、血与精的关系密切。气属阳，血属阴，血液的生成有赖于气，气可促进造血。精与血同属阴，可以相互转化，相互影响。 
　　因此，心、肝、脾、肺、肾等脏腑和精、气都与造血有关，其中任何一个脏器、功能失调，都可以影响人体的造血功能。祖国医学认为造血的骨髓与肾有密切关系，所以肾对于造血有着重要的意义。 
　　就再障的致病因素而言，中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素，伤及气血脏腑，特别是影响心肝脾肾，因而出现血虚、虚劳诸证。 
　　先天不足：《订补明医指掌》记载：“小儿之劳，得于母胎”，何嗣宗《虚劳心传》说：“有童子患此者，则由于先天禀赋不足，而禀于母气者尤多，故一般称为童子劳”，这可能包括一部分先天性小儿再障。 
　　六淫：风、寒、暑、湿、燥、火谓之“六淫”。例如，风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴肾经、厥阴肝经，使肝、脾、肾三脏受伤。 
　　七情妄动：大怒伤肝；思虑过度伤及心脾；劳倦内伤，是造成虚损疾病的重要原因；形神过耗可伤及五脏，继而引起脏腑功能失调，脏精亏损而成虚劳； 
　　饮食不节，可伤脾胃；房劳可伤肾，使肾之阴阳亏损。 
　　这些脏器受损，不仅出现本脏证候，而且由于这些脏器与造血有关，影响到造血功能时，还会出现血虚证候。《黄帝内经》记载：“精气内夺则积虚成损，积损成劳”。《类证治载》记载：“凡虚损起于脾胃，劳瘵多起于肾经”，也说明这种虚损病由于精气内夺引起，并与脾肾有关。 
　　气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚，精气内夺，容易招致感染。气虚不能摄血，阴虚内热，以及外感发热，热伤血络，或迫血妄行，皆可引起出血。这就是再障血虚、出血、发热三大主证的发生机理。 
　　 
　　再生障碍性贫血的临床症状、体征有哪些，可产生哪些并发症? 
　　再障的主要临床表现为贫血、出血、发热和感染。由于病情进展的快慢、严重性以及病变广泛程度不同，临床表现也各不相同。我国将再障分为急性型和慢性型两类，两者的临床症状和体征也不相同。 
　　(1)急性型再障 
　　急性型再障多见于儿童和青壮年，男性多于女性。起病大多急骤；常以贫血或出血发病，少数以发热发病。发病后病情迅速恶化，病程短。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染，严重贫血的症状出现稍迟。出血严重，除皮肤、粘膜出血外，常有内脏出血，如呕吐、便血、尿血、子宫出血、眼底出血及颅内出血，其中颅内出血常常是导致本病死亡的原因。发热及感染严重，体温常在39℃以上，除呼吸道和口腔感染外，也可有肺炎、蜂窝组织炎、皮肤化脓性感染及败血症等。感染与出血可互相影响，感染是本病死亡的另一原因。 
　　临床检查发现，急性型再障的临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白。一般无淋巴结及肝脾肿大。无黄疸。 
　　(2)慢性型再障 
　　慢性型再障发病率成人多于儿童，男性多于女性。起病多缓慢，常以贫血发病，首先出现的症状常是面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等。以发热、出血发病者少见。出血部位较少，程度也轻，常见的出血有皮肤粘膜出血和齿龈出血，女性可有程度不同的子宫出血，很少有内脏出血，感染少见，且较轻。 
　　临床检查发现，慢性型再障的临床体征表现为贫血面容，睑结膜及甲床苍白，出血有无及轻重随病情而异。肝脾可有轻度肿大。然久病患者心尖区常有收缩期吹风样杂音。 
　　急性与慢性两种临床类型并非绝对不变，两者是可以互相转化的。急性型再障如治疗得当，有可能病情逐渐减轻，转为慢性型；慢性型再障有时病情加重而转变成急性型。 
　　再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。 
　　 
　　再生障碍性贫血的实验室检查有哪些发现? 
　　再生障碍性贫血可以通过血象、骨髓象、骨髓活检及其他实验室检查来辅助诊断。经这些实验室检查，再生障碍性贫血表现为： 
　　(1)血象 
　　全血细胞减少是本病最主要的特点之一。急性型再障明显严重于慢性型再障，贫血属正常红细胞、正常色素型，约半数病人初次就诊时血红蛋白低于6g/dl，最低者可达3g/dl以下。白细胞与中性粒细胞均减少，初诊时白细胞计数大多为2000～3000/μl，病重者可在1500/μl 以下；淋巴细胞比例相对增高。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。网织红细胞急性型＜1％，慢性型常＞1％。血小板显著减少，病重者可低于10000/μl。出血时间可延长，血块回缩不良，束臂试验阳性。凝血试验大多正常。 
　　(2)骨髓象 
　　有核细胞显著减少是最主要的发现。 
　　急性型再障，绝大多数患者进行多部位骨髓穿刺检查，发现骨髓增生不良，粒、红系细胞减少，非造血红胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)增多。不易找到巨核细胞，脂肪组织增多。 
　　慢性型再障，胸骨和棘突大多增生活跃，髂骨多增生减低。增生活跃的部位，红细胞系增多，晚、幼红细胞的比例增多，巨核细胞明显减少；增生减低的部位，红系细胞减少，淋巴细胞比例增多，没有巨核细胞。骨髓小粒、造血细胞所占的面积比例少于50％，骨髓液中有较多的油滴。 
　　(3)骨髓活检 
　　作骨髓活检发现，红骨髓显著减少，被脂肪组织代替，并可见非造血细胞分布在间质中。 
　　(4)其他 
　　血清铁含量明显增高，血清转铁蛋白饱和度增高，血清未饱和铁结合力降低，血浆铁消失时间延长，红细胞利用率降低，红细胞内胆碱脂酶活力正常，而阵发性睡眠性血红蛋白尿者则显著减低；抗碱血红蛋白约2/3患者有轻度至中度的增高。 
　　作细胞遗传学检查发现，多数患者骨髓细胞无染色体异常，先天性再生障碍性贫血时，染色体断裂与裂隙常常增多；骨髓闪烁照相，可见造血骨髓减少。 
　　 
　　对再生障碍性贫血怎样进行诊断? 
　　再生障碍性贫血的诊断要点有三：全血细胞减少、骨髓增生低下、排除其他疾病。具体为： 
　　(1)症状体征：贫血病容，有出血倾向，如皮肤、粘膜、眼底及内脏出血，一般无脾脏肿大。 
　　(2)化验检查： 
　　血象：有全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板三系)减少，淋巴细胞相对增多，网织红细胞减少或缺如。 
　　骨髓象：典型再障骨髓象表现为增生低下或重度低下，粒、红两系细胞增生减低，淋巴细胞比例增高，非造血细胞(淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞)多见，巨核细胞少见或缺如。骨髓增生良好者，须有巨核细胞减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。 
　　铁动力学检查或以59Fe作骨髓扫描对判断骨髓增生的程度最有价值。 
　　诊断为再障后，尚需进一步确定是急性型还是慢性型再生障碍性贫血。 
　　 
　　对再生障碍性贫血怎样进行鉴别诊断? 
　　临床上，再生障碍性贫血还须与以下一些疾病加以鉴别。 
　　①阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：部分PNH病人虽有全血细胞减少，有时在某一时期亦可发生骨髓增生低下，容易与再障相混淆。但PNH常有轻度黄疸，网织红细胞常有轻度增多，酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、尿含铁血黄素试验均阳性，而再障则为阴性。红细胞的胆碱酯酶活性明显减低，中性粒细胞的碱性磷酸酶大多明显减低。这些特点可与再障相鉴别。再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿有时可同时存在或互相转化。 
　　②骨髓纤维化症：此症作骨髓穿刺时常常抽不到骨髓组织，仅抽到少量血水，涂片中细胞很少，容易被误诊为再障。但在血片中常可见到较多形态各异的红细胞，如泪滴形细胞、椭圆形细胞、破碎细胞，并出现有核细胞、幼稚粒细胞。白细胞计数常增高。肝脾明显增大。骨髓活检显示骨髓中纤维组织大量增生。这些都是再障所没有的。 
　　③急性白血病：常有贫血、出血和发热，肝脾肿大多见。血象有全血细胞减少，骨髓增生减低，易与再障相混。但低增生低百分比白血病血中可出现幼稚细胞，骨髓中充满原始或幼稚细胞，而再障病例骨髓中原始细胞并不增多。 
　　⑤白血病前期：亦有全血细胞减少，且骨髓中白血病细胞并不明显增多。患者骨髓中细胞量增多或正常，血细胞常有较多形态异常，如红细胞大小不等，出现椭圆形的大红细胞和有核红细胞，常见有少数幼稚粒细胞和形态不典型的粒细胞，单核细胞增多，血小板形态不正常。查骨髓，白血病前期患者的骨髓增生活跃，白血病原始细胞不增多，但中幼粒细胞轻至中度增多，成熟和未成熟的单核细胞增多，幼红细胞可有类巨幼红变，巨核细胞大多不减少。这些可与再障作鉴别。 
　　⑥恶性组织细胞病：全血细胞减少，但往往有高热，不能用感染解释，出血严重，有肝脾淋巴结肿大，骨髓检查有异常的组织细胞，可与再障区别。 
　　⑦骨髓增生异常综合征：常有慢性贫血，有的全血细胞减少，所以容易与再障混淆。研究者将骨髓增生异常综合征分为五种类型：难治性贫血；难治性贫血伴随铁粒幼细胞增多，或称获得性特发性铁粒幼细胞贫血；难治性贫血伴原始细胞过多；慢性粒、单细胞白血病；转变中的难治性贫血伴原始细胞过多。 
　　骨髓增生异常综合征与再障不同之处有：骨髓增生活跃或明显活跃；有的病例骨髓中原始、早幼细胞增多，红细胞系统增生，粒红比例倒置，巨核细胞多不减少，末梢血中有时血小板较多，单核细胞比例增高，易见有核红细胞；粒细胞、红细胞、巨核细胞三系中均可见到病态造血。粒细胞系，核分叶过多、核异常，双核的未成熟粒细胞，巨大晚幼粒细胞，异常的原始粒细胞和早幼粒细胞，颗粒分布异常、减少或消失。过氧化酶染色阴性，碱性磷酸酶活性减低。红细胞系，核浆成熟分离，有核异常，多核，核破裂。环形铁粒幼细胞占幼红细胞20％以上。巨核细胞系，有小巨核细胞，分叶过多巨核细胞和巨大血小板。 
　　此外，引起全血细胞减少的疾病尚有：骨髓转移瘤、骨髓硬化症、大理石病、多发性骨髓瘤、恶性淋巴瘤、全身性真菌病、重症败血症、营养缺乏症等。诸病均各有特征性改变，不难与再障鉴别。 
　　 
　　中医对再生障碍性贫血是如何辨证分型的? 
　　中医认为，再障的临床表现常常有疲乏无力，头晕，气短，心悸，鼻衄、齿衄、肌衄，手足心热，或怕冷，便溏，腰酸，腿软，食欲减退。脉细数或滑数，舌质淡，苔白，或有舌面瘀斑，表现为气血不足、脾肾两亏、阴阳两虚。疾病早期只有气血两虚证候，随着病情发展，逐渐出现脏腑及阴阳虚损证候。重型病例常有严重阴虚证候，晚期病例常有严重阳虚证候。根据辨证，常将再障分为阴虚、阳虚、阴阳两虚三型。 
　　(1)阴虚型 
　　心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有低热，足心热，盗汗，口渴思饮，出血明显，便结，脉细稍数，舌质淡，舌苔薄，或有舌尖红等。 
　　(2)阳虚型 
　　心悸气短，周身乏力，面色苍白无华，唇淡。伴有怕冷喜暖、手足冷凉，腰酸，夜尿频，大便稀溏，面浮肢肿，多无出血，即有亦轻，脉细无力，舌体胖嫩，舌质淡，舌苔薄白。 
　　(3)阴阳两虚型 
　　既有阴虚，又有阳虚，证候错综复杂，或阴阳两虚症状均不明显。 
　　 
　　再生障碍性贫血的中医辨证要点是什么? 
　　再生障碍性贫血的辨证要点是，首先辨清阴虚、阳虚及阴阳两虚。阴虚表现为低热，手足心热，盗汗，出血明显，口干舌燥，大便干结，脉细数，舌尖红。在排除由实热引起者之外，具备其中一症即可作出诊断。阳虚表现为怕冷，手脚凉，浮肿，大便溏，舌体胖，具备其中一症即可作出诊断。阴虚、阳虚的轻重，根据上述症状的轻重和多少而定。 
　　由于气属阳、血属阴，因而气虚、血虚者，可以归入阴虚或阳虚范畴，只是在治疗上须加入补气补血药。在辨清阴虚、阳虚的基础上，要注意脏腑症状，如脾虚有纳少便溏、四肢乏力，心虚有心悸、心烦等，便于随症用药。 
　　 
　　西医治疗再生障碍性贫血有哪些方法? 
　　西医治疗再生障碍性贫血主要有如下方法： 
　　药物疗法：用雄性激素、肾上腺皮质激素、硝酸士的宁和一叶秋碱、莨菪类药物、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG)，以及其他药物如左旋咪唑、铜蛋白、碳酸锂、甲基强的松龙、氯化钴、环胞菌素A等。 
　　手术疗法：脾脏切除术。 
　　组织移植疗法：有胎肝输注、移植，骨髓移植。 
　　对症疗法：输血、止血、抗感染治疗。 
　　 
　　如何使用雄性激素治疗再生障碍性贫血? 
　　研究认为，雄性激素能作用于肾和肾外组织，使其促红细胞生成素增多，加强促红细胞生成素对造血干细胞的作用，能激发处于休止期的多能干细胞(CFU-S)进入细胞增殖周期而产生红系定向干细胞；可促进红系定向干细胞(CFU-E)、单定向干细胞(CFU-C)向成熟分化，间接作用于骨髓造血机能。同时，它也能直接刺激骨髓造血机能。临床上，雄性激素类药物对骨髓造血组织减少较轻、进展较慢的再障病例疗效较好，对儿童的疗效优于成人，而对骨髓造血组织严重减少者一般无效。 
　　据说，雄性激素用于治疗再障已有40多年的历史。这类药物起效慢，至少连续用药3个月以上甚至6个月，才能判断疗效。国外报道，疗效为50%～70%。雄性激素还能治疗女性患者的月经过多。 
　　雄性激素共同的副反应有雄性化作用，其中丙酸睾丸酮尤为突出，表现为痤疮，毛发增多，男性性欲增强，女性声音低哑、阴蒂肥大、乳房缩小、停经，容易出现肝功能损害，但停药后亦容易恢复，应用过程中注意复查肝功能。有时有水肿、腓肠肌痉挛及失眠，儿童易有阴茎勃起，骨骼成熟加速，所以必须与肾上腺皮质激素并用。常用的有如下几种。 
　　(1)丙酸睾丸酮：每次50～100毫克，每日肌肉注射1次。 
　　(2)羟甲雄酮：1～3毫克/公斤/日，为新合成的睾丸酮制剂，疗效高，副作用少，有用丙酸睾丸酮无效者，用此药有效。 
　　(3)庚酸睾丸素：4～7毫克/公斤/周。 
　　(4)大力补或17-去氢甲基睾丸酮：每次5～10毫克，每日3次，口服。 
　　(5)康力龙：每次2～4毫克，每日3次，口服。 
　　其他如甲基睾丸素、苯丙酸诺龙也可使用，但不常用。 
　　 
　　使用肾上腺皮质激素治疗再生障碍性贫血有哪些适应症? 
　　肾上腺皮质激素类药物能降低毛细血管通透性，减少由于毛细血管异常和血小板减少所致之出血，并无刺激造血干细胞增殖和分化的作用，也不能改善造血微环境。而且副反应大，故多数学者不主张用于治疗再障。 
　　但在出现下列情况时，可以使用肾上腺皮质激素： 
　　①出血严重，用其他方法治疗无效时； 
　　②小儿再障用雄性激素时，容易使患儿骨骼提前骨化，影响生长发育，这时加用肾上腺皮质激素，可对抗这种副反应。常用强的松，每次5～10毫克，每日3～4次，口服，连用4～6周，维持量每日10 ～15毫克。为治疗出血，可用氢化可的松或地塞米松与其他止血针剂合用，静脉滴注。 
　　 
　　怎样使用硝酸士的宁和一叶秋碱治疗再生障碍性贫血? 
　　硝酸士的宁和一叶秋碱治疗再生障碍性贫血的作用机理，目前尚不清楚。可能是通过兴奋脊髓神经，从而调节植物神经系统的功能，改善造血微环境；或通过交感神经介质刺激多能干细胞由静止期转变为增殖期，因而有利于造血干细胞的增殖和分化。 
　　临床用量：硝酸士的宁常用5日疗法，每日剂量分别为1、2 、3、3、4毫克，肌肉注射，休息2天后再注射，直至缓解。儿童酌减。本药连续应用6～7个月，未发现不良反应。一叶秋碱8毫克，肌肉注射，每日1次，连续应用。 
　　 
　　为什么莨菪类药物治疗再生障碍性贫血有效? 
　　莨菪类药物主要为654-Ⅱ。654-Ⅱ有改善造血微环境，解除微环境的血管痉挛，调整微环境血流灌注，使造血组织有丰富的血液供应，起到滋润“土壤” 的作用。此外，再障患者cAMP降低，cGMP增高，而654-Ⅱ为M型受体阻滞剂，可增加cAMP而抑制cGMP，使cAMP/cGMP比值升高，有利于造血干细胞的增殖和分化。所以，654-Ⅱ治疗再障有效。654-Ⅱ的临床用量是：儿童0.2～0.5毫克/公斤，成人5～10毫克，肌肉注射，1～2次/日，连用1个月为1疗程。 
　　 
　　怎样使用抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺球蛋白治疗再生障碍性贫血? 
　　有人认为，某些再障的病因是由于非特异性自身免疫反应，阻断了多能干细胞的增殖和分化所致，而抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺球蛋白(ATG)两种药能抑制这种非特异性自身免疫反应，有利于再障患者自身干细胞的重建。 
　　也有人认为抗淋巴细胞球蛋白能促进淋巴细胞释放某些因子，从而促进多能干细胞的增殖和分化，并能中和淋巴细胞抑制物。所以可以用来治疗再障。主要用于急性再障。 
　　临床用法：抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白15～20毫克/公斤加氢化可的松100毫克，溶于生理盐水或5％葡萄糖溶液中，静脉滴注，1分钟5～10滴，观察15 分钟，如无反应，可适当增加滴速，每日1次，连用5天为1疗程，间隔2～3周后重复。 
　　 
　　脾脏切除术适用于哪些再生障碍性贫血? 
　　脾切除不能直接改善骨髓的造血功能，所以再障不是脾切除的适应症，特别是有严重出血或感染的患者。但有人认为脾脏可能存在对骨髓造血有害物质，切脾后可去除这种物质，使骨髓恢复造血功能；也有人认为脾是产生抗体的器官，自身免疫在再障发病中有一定作用，切脾可减少抗体的产生。此外，脾脏是红细胞破坏的场所，切脾可以减少红细胞的破坏。 
　　因此，临床上采用切脾术有一定的适应症。慢性或亚急性病例因长期输血后发生的含铁血黄素沉着症或因慢性炎症引起脾肿大有脾机能亢进时，溶血成为贫血的一个重要因素。采用脾切除术后，红细胞的生命可以延长，贫血因而减轻。此外，中国医学科学院血液学研究所认为：①髂骨骨髓增生活跃，红系较多，血中网织红细胞百分数较高者(一般高于2％)，采用切脾术，多数疗效好；②出血较重，各种内科止血方法无效，且危及生命者，术后出血好转；③髂骨或多部位骨髓增生不良，经各种内科方法治疗无效，病情迁延不愈者，也可试用切脾治疗。 
　　 
　　胎肝输注、移植治疗再障的机理和适应症是什么? 
　　研究发现，胎儿在胎龄2～6个月时为肝脾造血期，其肝脏组织中，含有大量不同发育阶段的造血干细胞，尤其在妊娠4～5个月的胎肝中单定向干细胞产生达到最高水平。再障患者造血干细胞衰竭，很需要外来造血干细胞植入。不过，异体移植往往会出现免疫排斥反应。因此，在没有使用免疫抑制剂治疗的情况下，输注或移植的胎肝造血干细胞，只有暂时效应，较难形成稳定的嵌合体；胎肝中存在某些刺激调节免疫的刺激因子，它们可以刺激造血，提高机体的免疫功能。 
　　胎肝输注、移植的适应症为急性、重型再障，肝炎后再障，慢性再障，尤其慢性再障长期治疗无效者，均可试用。 
　　胎肝造血细胞移植：一般取妊娠4～5个月时人工流产的正常、健康胎儿，在无菌条件下，将其肝脏制备成单细胞生理盐水悬液，过滤后给病人作静脉输注。一般需作多次输注，每次输注的细胞数平均为4.6～6.25亿，其中约70%～85％细胞是活的。 
　　 
　　什么情况下可以采用骨髓移植来治疗再障? 
　　用骨髓移植(BMT)治疗再障，在国外已取得许多经验，其中有30%～50％的患者输入的骨髓能够生长，供髓者为患者的HLA组织配型相近的兄弟姐妹，如为同卵孪生兄弟姐妹，则更为理想。本病输骨髓后，最初3个月病死率最高，多死于移植物排斥或移植物抗宿主病(GVHD)。由于骨髓移植不易找到HLA组织配型相近的供髓者，而且耗费大量人力、物力，故应严格选择适应症。 
　　关于适应症，一般认为：①严重的骨髓功能衰竭(重症再障，老年人除外)，粒细胞淋巴细胞在75％以上；②最好在确诊后3个月以内进行；③年龄在20岁以下；④移植前输血次数少者，最好未输过血，以减轻移植后的排斥反应；⑤尚无明显的感染；⑥HLA组织配型相同。 
　　移植前的准备：供髓者多为患者的亲兄弟姐妹，而亲兄弟姐妹中任何一人组织配型完全相同的机会只有25％，即使HLA配型及MLC(混合淋巴细胞培养)都适合，还会有一些不知名的、次要的移植抗原可以发生免疫排斥反应，而可能导致移植的失败。所以，移植前必须使再障病人的免疫系统处于“完全”抑制的状态。一般是在移植前给以大剂量全身或极大剂量环磷酰胺。 
　　骨髓移植：从供髓者多部位骨髓吸取骨髓组织(混有血液，约800毫升)，其中含有至少1亿个骨髓有核细胞。过滤后，即作静脉注射。移植2～3周后，如在病人血循环中出现供髓者的血细胞，说明骨髓移植已初步成功。需要注意的是，在骨髓移植后尚未“生根”之前，病人处于严重感染和出血的危险之下，务必采取严密的无菌隔离和胃肠道、口腔、皮肤的灭菌措施，以防止细菌和霉菌感染。如出现感染的迹象，需要多次输注浓集的白细胞和给予大量抗细菌和霉菌的抗生素。同时，为防止出血，还需输注浓集血小板。 
　　骨髓移植失败的原因：①病人在移植前，由于家族供血的输血而对供髓者主要配型已经致敏；②在骨髓移植后尚未“生根”之前，严重的感染或出血未得到控制；③移植物抗宿主病(GVHD)：指移植组织成活繁殖后，其中有免疫功能的细胞对病人自身原有组织中的抗原发生免疫反应，从而损害病人的组织，如皮肤、肝脏、胃肠道等。有急性的或慢性的。约有70％接受移植的病人会发生，其中半数人会因此丧命。所以，移植后再给以大剂量氨甲喋呤或环孢素，以抑制GVHD 反应，急性时还加以ALL血清，疗效较好。 
　　 
　　再障患者在哪些情况下可以输血? 
　　输血是支持疗法中很重要的部分。为了减轻贫血、止血及控制感染，输血是必要的。但由于再障病程漫长，如长期多次输血，将对红细胞亚型、白细胞及血小板发生免疫反应，致使以后发生输血反应，并可增加感染疾病(特别是病毒性肝炎)的机会；长期大量输血最后可导致血色病；输血本身对骨髓造血功能有抑制作用，故不利于患者骨髓功能的恢复。 
　　因此，再障患者严重贫血时应当输血，但要掌握适应症：①血红蛋白过低，通常低于5g/dl 时；②血红蛋白虽不太低，但由于下降太快，患者不能适应者；③有心功能代偿不全的症状者；④有严重出血倾向者；⑤有严重感染者。对贫血严重，特别有贫血性心脏病患者，1次输血量不宜过多，速度宜慢。目前成分输血较普遍，根据血液有形成分缺少及出血、感染等情况，采取相应的成分输血。原则上，只要达到不发生缺氧症状时，输血即应停止。 
　　 
　　再障患者出血时如何治疗? 
　　再障患者由于血小板也减少，容易出现出血。如果出血倾向明显，可用止血敏、止血芳酸、维生素K、维生素C；非胃肠道出血，还可加地塞米松或氢化可的松于5％葡萄糖液中静脉滴注。阴道出血可肌肉注射丙酸睾丸酮50～100毫克，每日1次，如再无效，可加用催产素肌肉注射，配合输血小板，止血效果更好。 
　　中医认为，再障的出血主要有虚热、实热、气虚三种。轻度出血可在治疗贫血的方剂中加入止血药，出血重者以止血为主，治法如下。 
　　(1)虚热出血 
　　症状：出血缓起，量多，色鲜红，常有低热，手足心热，盗汗，舌尖红，脉细数。 
　　治法：宜滋阴退热，凉血止血。 
　　方药：方用玉女煎(石膏、熟地黄、麦冬、知母、牛膝)、大补阴丸(黄柏、知母、熟地、龟板)、茜根散(茜草根、黄芩、阿胶、侧柏叶、生地黄、甘草)等。 
　　(2)实热出血 
　　症状：出血骤起，量多，色鲜红，多有发热，舌苔黄，脉数或浮数。以鼻衄及消化道出血为常见。 
　　治法：宜清热泻火，凉血止血。 
　　方药：方用犀角地黄汤(犀角、生地、赤芍、丹皮)、泻心汤(大黄、黄连、黄芩)、龙胆泻肝汤(龙胆草、生地、柴胡、当归、甘草、木通、泽泻、车前子、栀子、黄芩)、十灰散(大蓟、小蓟、荷叶、侧柏叶、白茅根、茜草根、山栀、大黄、丹皮、棕榈皮)、加味清胃散(生地、丹皮、当归、黄连、连翘、犀角、升麻、生甘草)等。 
　　(3)气虚出血 
　　症状：为慢性出血，量多少不一，色稍淡，下部出血居多，并有乏力、气短、自汗、面白唇淡，或有形寒怕冷，苔薄白，舌质淡，脉沉细无力。 
　　治法：宜补气摄血。 
　　方药：方用归脾汤(白术、茯神、黄芪、龙眼肉、酸枣仁、人参、木香、甘草、当归、远志)、补中益气汤 (黄芪、炙甘草、人参、白术、当归身、陈皮、升麻、柴胡)和黄土汤(灶心黄土、甘草、干地黄、白术、炮附子、阿胶、黄芩)。 
　　以上治疗出血诸方，除根据病情辨证加减外，均须加入止血的中药。鼻衄者须用填塞法。齿龈出血者可用2％明矾水或五倍子、地骨皮各50克煎水含漱。颅内出血，多为肝火上冲，火热伤络所致，可用龙胆泻肝汤，清肝泻火；昏迷者加入安宫牛黄丸或至宝丹化水鼻饲，清热开窍。月经过多者，于行经前3天开始服用防崩汤(白茅根、藕节、侧柏叶、栀子炭、生地、丹皮、阿胶、花蕊石、煅龙骨、煅牡蛎)加黄芪、党参以补气摄血。 
　　 
　　再障患者发热时如何治疗? 
　　再障患者一旦感染或发热，应积极治疗。再障患者常见感冒，不宜用含有影响造血系统的解热镇痛药及其制剂，如保泰松、阿司匹林、扑热息痛。其他感染，须根据感染部位及性质，及早使用适宜的抗生素，一般可选用氨苄青霉素、庆大霉素等。最好选用中医药疗法。 
　　中医认为，再障的发热主要有虚热、实热两种。前者多为本病引起，一般为低热，可按血虚中的阴虚型论治。实热引起者，多为骤起，热度较高，可根据感染的性质和部位，辨证施治。 
　　感冒发热常用银翘散(金银花、连翘、豆豉、牛蒡子、薄荷、荆芥穗、桔梗、甘草、竹叶、鲜芦根)、桑菊饮(桑叶、菊花、杏仁、桔梗、甘草、薄荷、连翘、芦根)。口腔感染可用普济消毒饮(黄芩、黄连、连翘、玄参、板蓝根、马勃、牛蒡子、僵蚕、升麻、柴胡、陈皮、桔梗、甘草、薄荷)，有溃疡者涂锡类散或养阴生肌散，并用板蓝根、蒲公英各30克煎汤含漱。肺部感染用麻杏石甘汤及千金苇茎汤。肠道感染用葛根芩连汤、白头翁汤、香连丸。泌尿道感染用八正散(木通、瞿麦、蓄、车前子、滑石、炙甘草、大黄、栀子)、分清饮(萆、白术、车前子、茯苓、石菖蒲、黄柏、莲子心、丹参)。软组织感染用黄连解毒汤(黄连、黄芩、黄柏、栀子)、五味消毒饮(金银花、野菊花、紫花地丁、紫背天葵、蒲公英)，局部外敷如意金黄膏(桔梗、甘草、黄芩、黄柏、山栀)。败血症用清瘟败毒饮( 生石膏、生地黄、犀角、黄连、栀子、桔梗、黄芩、知母、赤芍药、玄参、连翘、甘草、丹皮、竹叶)、黄连解毒汤等。再障合并感染时，祛邪之外，须注意扶正。 
　　 
　　再障以血虚为主时怎样运用中药治疗? 
　　再障的临床表现主要有血虚、出血和外感发热三方面。三者当中血虚是本，出血和发热是标。治疗时，在一般情况下血虚是主要矛盾，应重点治疗。一旦出现严重的出血和发热，则矛盾转化，治疗的重点应放在出血和感染上。血虚的治疗，须按中医辨证分型进行治疗。 
　　(1)肾阴虚型 
　　治法：滋阴补肾。 
　　方药：方用大菟丝子饮(菟丝子、女贞子、枸杞子、熟地、何首乌、山萸肉、旱莲草、补骨脂)加减；或归芍地黄汤(当归、白芍、熟地、山萸肉、山药、泽泻、茯苓、丹皮)加减。阴虚重者，可再选加玄参、黄精、龟板胶、鳖甲、天门冬等。 
　　(2)肾阳虚型 
　　治法：补肾助阳。 
　　方药：药用十四味建中汤(当归、白芍、白术、甘草、人参、麦冬、川芎、肉桂、附子、肉苁蓉、半夏、黄芪、茯苓、熟地)、桂附八味汤(干地黄、山药、山萸肉、泽泻、茯苓、丹皮、桂枝、炮附子)加减。阳虚重者，可选加仙灵脾、仙茅、补骨脂、菟丝子、海马、鹿角制剂(如鹿茸、鹿角胶、鹿角霜)、巴戟天、锁阳等。 
　　(3)肾阴阳两虚型 
　　治法：滋阴助阳。 
　　方药：方用右归饮(熟地、山药、枸杞子、山萸肉、炙甘草、肉桂、杜仲、附子)或仙茅、仙灵脾、补骨脂、肉苁蓉、巴戟天、熟地、何首乌、女贞子、枸杞子、桑椹等。病情重者，可增加龟板胶等补肾阴及仙灵脾等补肾阳药。 
　　(4)瘀血停着 
　　患者除贫血外，有胁痛，肌肤甲错，面色晦暗，舌质紫暗，脉细或涩。 
　　治法：活血化瘀合补血法。 
　　方药：方用桃红四物汤(桃仁、红花、白芍、当归、川芎、熟地)合当归补血汤(黄芪、当归)，加丹参、鸡血藤、三七等。 
　　根据“瘀血不去，新血不生”的理论，也可在前述三型中加入活血化瘀方药。因为补肾药可促进造血干细胞的增殖，活血药可改善造血微环境，有利于血细胞的增殖与分化。 
　　各型随症加药： 
　　①贫血者：选加黄芪、当归、白芍、党参、人参、阿胶、鹿茸、鹿角胶、紫河车、龙眼肉等。 
　　②轻度出血：选加仙鹤草、白茅根、大小蓟、藕节、侧柏叶、茜草等。 
　　③白细胞过低：选加鸡血藤、补骨脂、鹿角胶、紫河车、黄芪、人参、党参、石韦、穿山甲等。 
　　④血小板过低：选加紫草、土大黄、卷柏、柿树叶、人参、党参、水牛角、广角或犀角、三七、紫河车或龙眼肉。 
　　⑤容易感冒者：加黄芪、防风、白术、板蓝根。 
　　急性再障是阴虚型中的重者，急性期在无高热及大出血情况下可在前述的滋阴补肾方药中，加重滋阴药，并配入凉血解毒方药如犀角地黄汤，再加白茅根、仙鹤草凉血止血，加银花、连翘、栀子清热解毒。急性期过后，再按前述三型分别治疗。如出现高热及大出血，须另作相应的处理。 
　　验方： 
　　①羊肝一具，黑芝麻克1000克。以青灰色山羊肝为佳，蒸熟，竹刀切片，瓦上焙干，去筋杂；黑芝麻炒微黄。两味共研细粉，每日早晚各服10克。 
　　②鹿茸40克，入黄酒4斤，浸一周后，每日100毫升，分2～3服；20日后，每日50毫升，早晚分服，服完为止。 
　　 
　　再生障碍性贫血患者应注意些什么? 
　　再障患者应避免继续与可能引起骨髓损害或抑制的化学物品、放射性物质和药物接触。饮食方面注意营养，少食辛辣助热食物，不饮烈性酒，以避免血管扩张引起出血。病重者则须卧床休息，病轻者亦应多注意休息，同时要有适当的室内外活动。应重视个人和周围环境的卫生。注意口腔卫生，饭后、睡前须漱口，宜用软牙刷刷牙。保持皮肤清洁，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血。预防感冒或其他感染，不去人群多的场所，以免交叉感染。秋、冬季气候干燥，可用甘油类润滑剂涂鼻，以防鼻血。可练太极拳及气功，增强体质。 
　　 
　　再生障碍性贫血的预后怎样? 
　　再障的预后因骨髓衰竭的程度、患者的年龄、治疗是否及时以及所采用的治疗方法等因素而各不相同。 
　　急性型再障，起病急骤，病情发展迅速，骨髓中造血细胞严重缺乏及伴有严重感染或出血，尤其是颅内出血。除非骨髓移植成功，一般疗效较差，病死率高，占91.6％。多在起病后一年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。因贫血、感染及出血致死者，慢性再障占24 .6％。 
　　慢性型再障，由于采用适当的治疗，病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻，病情稳定，不再发展也不再进步，这类病人可生存多年，甚至20年以上。 
　　儿童患者预后较好，用药物治疗的疗效比成人要好。早治疗比晚治疗的疗效要好。支持疗法可改善病人的体质，防止出血和感染，对延长生命以待骨髓功能逐渐恢复具有重要的意义。致死的主要原因是严重感染和颅内出血。 
　　治疗得当，极少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年，血和骨髓象有较明显进步，但不能完全恢复正常。 
　　 
　　怎样预防再生障碍性贫血? 
　　再障除原发性者病因不明外，继发性者多由药物、化学药品及电离辐射等引起。所以可以从以下几方面去预防： 
　　严格掌握用药：对能影响造血系统的药物，要严格掌握适应症，注意剂量及疗程，对能用其他药物治疗的，尽量避免使用影响造血的药物。基层医务人员，使用氯霉素较随便。速效感冒胶囊中含有扑热息痛，近年来发现引起再障者不少，要慎用。必须使用这类药物时，要常查血象，早期发现问题。 
　　加强防护：与有毒化学药品接触及与电离辐射接触的工作人员，要加强防护措施，严格掌握操作规程，定期去医院检查，早期发现，早期治疗，防止有害物质污染环境。 
　　 
　　什么是先天性再生障碍性贫血? 
　　1927年，Fanconi首先报道在一个家族中有三个兄弟均患再生障碍性贫血，自幼即有全血细胞减少，骨髓造血组织减少、功能低下，同时伴有多发性先天畸形，这种特殊类型的贫血叫做先天性再生障碍性贫血，亦称先天性全血细胞减少症、Fanconi贫血或Fanconi综合征。是一种罕见的疾病。目前世界各地均有此病的报道，我国也有发现。 
　　先天性再生障碍性贫血为家族性疾病，约有3/4的患者出现在兄弟姐妹中，贫血多发于十岁内儿童，男性多于女性，约为2∶1。 
　　先天性再生障碍贫血的病因至今不清。本病的发生可能与某些影响胎儿期发育的因素导致先天性异常有关，但是至今未发现与之有关的药物或其它某些环境因素。本病伴发白血病的比例较高，提示疾病与染色体的异常有关。 
　　 
　　如何诊治先天性再生障碍性贫血? 
　　先天性再生障碍性贫血临床表现为患者自幼智力低下，体格发育较差，并可加重出现发育停滞。面色萎黄，精神不振，软弱无力，食欲不佳，活动后气急、心悸。常合并明显的多发性先天畸形，主要是皮肤棕色色素沉着。约有3/4的病人有骨骼畸形，其中以拇指缺如或畸形最常见，其次是桡骨缺如或畸形，第一掌骨发育不全，尺骨畸形，脚趾畸形等。头颅异常小。部分病人智力发育停滞，且多见于男性。半数以上的男童生殖器发育不全，成人则有明显的性功能不全。肾、心脏可有畸形。脾脏萎缩。此外，尚可出现内聚性斜视、小眼、眼球震颤、眼睑下垂、耳聋、尾骨上窦道、桡动脉缺如、阴道闭锁、独角子宫等。由于贫血，还可有感染和皮肤出血等症状。临床上，部分病人除贫血外，其他异常包括骨骼畸形并不明显，很难诊断。此时须作实验室检查，辅助诊断。 
　　实验室检查发现，骨髓增生低下，脂肪增多，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，血红蛋白呈进行性下降，淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及组织嗜碱细胞增多。 
　　先天性再生障碍性贫血的治疗与一般再障相同。雄性激素和肾上腺皮质类固醇合用常能使血象进步，贫血明显减轻，骨髓象也能好转，但停药后容易复发，因此必须用小剂量长期维持，以保持全血细胞减少的缓解。坚持长期治疗，患者的身高、体重、智力等也有明显进步，性器官发育和性功能也有改善。如果不治疗，本病的预后严重，但偶尔有生存至成年者。 
　　 
　　什么是纯红细胞再生障碍? 
　　当再生障碍性贫血患者的骨髓只有红细胞生成极度减少甚至缺如，而粒细胞和血小板生成正常时，叫做纯红细胞再生障碍，简称“纯红再障”。病因不清，可能与自体免疫和胸腺瘤有复杂的关系。临床上，可分为急性型及慢性型，慢性型又分为获得性(后天性)及先天性二种。 
　　获得性纯红细胞再生障碍是一种罕见病，伴发产生的原因主要是胸腺瘤，下面另述。此外还继发于其他原因，如感染、药物或化学物品中毒、慢性溶血性贫血、免疫性疾病、恶性肿瘤、严重营养缺乏等，有的患者病因不明。 
　　感染及肝炎：发病前，患者常有低热和上呼吸道症状或胃肠炎。感染特别是病毒感染，如原发性非典型性肺炎、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症、脑膜炎球菌血症、葡萄球菌血症等。继发于病毒感染的患者多见于儿童。预后较好，常能在数周至数月内自发缓解。 
　　药物或化学物品中毒：有些药物如氯霉素、苯妥英钠、磺胺类药、二性霉素B、甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲、氨基比林、保泰松、异烟肼(雷米封)、对氨基水杨酸钠、硫唑嘌呤、山道年、苯巴比妥等，可引起纯红细胞再生障碍。这些药物引起的贫血在停药后，大多很快消失，但有时血象并不完全恢复，或者逐渐发展成骨髓的普遍性增生不良，成为典型的再生障碍性贫血。化学物品如苯、六氯苯也会抑制红系细胞而致纯红细胞再生障碍。 
　　慢性溶血性贫血：某些慢性溶血性贫血如遗传性球形细胞增多症、自体免疫溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、镰形细胞性贫血等，可发生急性纯红细胞再生障碍，出现纯红细胞再障危象。临床可见贫血急剧加重，伴有发热、精神萎靡、心悸、气急，或剧烈腹痛、恶心、呕吐等症状。本来有黄疸者，黄疸可以暂时减轻。血红蛋白下降较多，网织红细胞消失。危象持续6～12天。过去认为与叶酸缺乏有关，近来研究则认为由一种血清微小病毒样的病毒感染引起。 
　　免疫性疾病：自体免疫溶血性贫血、血γ(免疫)球蛋白过少、桥本氏甲状腺炎、全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎、过敏性紫癜、浆细胞骨瘤、何杰金氏病、非何杰金氏淋巴瘤等免疫性疾病可引发纯红细胞再生障碍。一般起病缓慢，呈慢性过程，用免疫抑制剂及/或皮质类固醇治疗，效果较好。 
　　恶性肿瘤：纯红细胞障碍偶见于浆细胞骨髓瘤、恶性淋巴瘤、胃癌、肺癌、乳房癌、慢性淋巴细胞白血病等恶性肿瘤，可能与免疫机制有关。因此，用皮质类固醇治疗，可缓解贫血。 
　　严重营养缺乏：主要发生在严重蛋白质缺乏的幼儿，可能与缺乏色氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、异亮氨酸等氨基酸有关。因此，补充足够的蛋白量常能使贫血消失。 
　　 
　　什么是再生障碍危象? 
　　再生障碍危象是指急性再生障碍性贫血出现贫血急剧加重，伴发热、精神萎靡、心悸、气急等危重征象。 
　　 
　　如何诊断胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 
　　胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍的特点是骨髓中红系细胞减少，合并胸腺瘤。发病女性多于男性。到1984年，国外文献报道150余例，多见于中年患者，约半数有胸腺瘤。国内报道63 例，多为20岁左右，合并胸腺瘤者5例。本病合并胸腺瘤提示免疫作用在病因和发病中占有重要地位。T细胞是造血干细胞在胸腺中由胸腺素作用分化而来，与细胞免疫有关。胸腺瘤时细胞免疫作用增强，提示纯红细胞再障是由于异常的免疫机制对红细胞系的免疫排斥。胸腺瘤多数是良性的，但有少数是恶性的，大多为梭状细胞胸腺瘤。有的研究发现，在一些患者血清中发现红细胞生成抑制因子，这种抑制因子对骨髓中尚不可辨认的早期红系细胞有细胞毒性作用。 
　　临床表现主要是面色苍白和继发于贫血的各种体征。有的病人合并感染。合并胸腺瘤一般不大，体检时难以查出。 
　　实验室检查，血象显示贫血属于正常细胞正常色素型，血红蛋白多在5g/dl以下，网织红细胞几乎没有，白细胞和血小板大多正常。骨髓象：骨髓中粒系细胞和巨核细胞没有明显改变。但红系细胞显著减少，甚至很难找到，形态无明显异常。偶有嗜酸粒细胞增多。红细胞生存时间正常，晚期有血色病伴脾肿大及脾机能亢进时，可以缩短。 
　　血清铁和血清铁饱和度增加，注射核素铁后血浆中半衰期延长，铁利用率降低，这与骨髓中红系细胞减少相一致。免疫学检查显示，多数患者血清蛋白电泳正常，但有些患者γ(免疫)球蛋白增高或降低。血清中有多种抗体，如冷凝集素、温凝集素、冷溶血素、异嗜性抗体、抗核抗体、红斑狼疮因子等，梅毒血清试验可得假阳性结果。 
　　胸腺瘤需采用X线或CT技术检查。如在正、侧位Ｘ线片中不能发现胸腺瘤，则应摄取20度斜位片和作侧位断层摄影，或在纵隔内注气后摄影，往往可以将不易发现的胸腺瘤查出。 
　　 
　　如何治疗胸腺瘤伴发的纯红细胞再生障碍? 
　　伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍的治疗，常常需要输血，来改善贫血症状。此外，还可采取以下治疗： 
　　①激素：肾上腺皮质类固醇可促使红系细胞增生，缓解贫血症状。雄激素也对某些患者有效，但都需用数月至半年的时间。使用激素时，贫血缓解后，还须长时期小剂量维持治疗。雄激素配合肾上腺皮质类固醇治疗，有时疗效更好。 
　　②免疫抑制剂：针对本病属自体免疫性疾病，所以可采用免疫抑制剂如环磷酰胺、环磷酰胺加强的松、巯唑嘌呤及6-巯基嘌呤，对有些病例有效。也可用抗淋巴细胞球蛋白(ALG)，每日10毫升(相当于0.05克球蛋白)静脉滴注，十天为一疗程。用药后网织红细胞迅速上升，随之血红蛋白上升，但可能会有发热等副作用。免疫抑制治疗无效时，改用血浆交换治疗可能缓解贫血。 
　　③胸腺切除术。只有发现胸腺肿大时，才可作胸腺切除手术。这样不但可以明确诊断，而且能促进骨髓中红系细胞的增生，并防止可能存在的恶性肿瘤的扩散。约有1/4患者在手术后，贫血缓解，但这种缓解不一定是长久的。有些患者在手术后，尚需加肾上腺皮质类固醇治疗方有效。单用胸腺放射治疗不能缓解贫血。 
　　伴发胸腺瘤获得性纯红细胞再生障碍如不作治疗，预后较差。经治疗而不坚持药物维持治疗，只有半数病人没有贫血现象。 
　　 
　　如何诊断先天性纯红细胞再生障碍? 
　　先天性纯红细胞再生障碍，亦叫Diamond　Blackfan贫血，是一种罕见的贫血。起病缓慢，发病在初生时，或出生后2周至2年内，两性发病率无明显差别。约1/4患儿合并有轻度的先天异常，这与先天性再生障碍性贫血合并明显的先天异常不同。本病偶见于兄弟姊妹中，曾有一例报道有染色体异常。未发现本病合并胸腺瘤。 
　　临床表现为面色苍白，精神萎靡，食欲不振，乏力等慢性贫血症状。约1/4有桡骨畸形，在家族中可有同样畸形。其他先天性畸形有斜眼、颈蹼肉、六指、第十一对肋骨畸形等。严重的畸形有软骨增生不良症、突眼症、双输尿管及肾盂积水等，但很少见。晚期如果因为输血过多可发生血色病，出现肝脾肿大、皮肤色素沉着、心力衰竭等体征。 
　　实验室检查发现，贫血起初为中等度的，但如不治疗可以很严重，血红蛋白低至2g/dl。血象显示正常细胞、正常色素型贫血，网织红细胞明显减少，白细胞和血小板正常或轻度减少。如果有脾肿大及脾机能亢进，则可出现全血细胞减少。骨髓象显示有核红细胞极度减少或几乎没有，而粒系细胞和巨核细胞均增生活跃。少数存在的原红细胞提示核有巨幼样变。血清和尿内红细胞生成素的排泄量增多。如无脾机能亢进，红细胞的生命正常。 
　　 
　　如何治疗先天性纯红细胞再生障碍? 
　　先天性纯红细胞再生障碍的治疗，一般使用肾上腺皮质类固醇，对70%～80％患者有效，使贫血减轻，甚至完全缓解。初用药量须大，如用强的松每日60毫克，疗程4～6周方能见效。当网织红细胞计数上升后，可适当减少用药量，并长期维持。大约有1/3～1/2患者不用药维持，贫血可保持缓解。其余病人仍会复发，需要再治疗。6-巯基嘌呤作为免疫抑制剂有时亦能使贫血减轻，可以试用。 
　　需注意：雄激素对上述治疗无效的病人可以试用，以刺激红细胞的生成。但对儿童患者必须特别谨慎；输血须根据病情的需要，有些病人依靠输血来维持生命，但成年累月多次输血可并发含铁血黄素沉着症或血色病，其后果往往很严重；采用脾切除术不仅无明显疗效，反而容易导致感染。 
　　主要的合并症为发育障碍和继发感染，经过治疗后约有1/3患儿的病情得到改善。 
　　 
　　小儿再生障碍性贫血为何会发热? 
　　再生障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征。临床一般分为先天性和后天获得性两大类，后者是儿童较为多见的一类贫血，可见于小儿任何年龄阶段，尤多见于儿童期和青春期。 
　　本病以贫血、出血及反复感染为主要临床表现，实验室检查则呈现全血减低，三种血细胞同时减少。骨髓穿刺可见特异性改变。 
　　由于粒细胞减少，罹患本病的患儿常出现反复、严重的感染，如口腔粘膜溃疡、咽喉炎、肺炎，甚至并发败血症等，此时患儿除原发感染症状外，常表现为发热，且因本病感染较难得到有效的控制，故而发热亦就成为本病常见的伴随症状之一。 
　　所以，在这里提醒家长，当小儿出现苍白、乏力、头晕，且常见皮肤瘀斑、瘀点，或常见鼻衄时，不要掉以轻心，应在医生指导下做血常规等检查，以确定是否患有再生障碍性贫血等病。若已确诊为本病，家长应在医生、护士的指导下，严格按照医院的制度护理患儿。如对粒细胞低于500/mm3的患儿要严格隔离，加强口腔、皮肤、肛门等处护理，按要求执行消毒隔离制度，如此以尽量减少感染机会，为患儿争取治疗时机。 
　　 
　　小儿再生障碍性贫血发热如何处理? 
　　小儿再生障碍性贫血临床根据起病情况和病程一般分为急性和慢性两型，是一种严重危害小儿健康、生命的疾病，尤其是急性再障，病死率较高，而感染则是其重要死亡原因之一。本病并发感染的主要症状之一就是发热，所以若要控制体温，必须有效的控制感染，那么罹患本病时应怎样预防、控制感染呢?下面就谈谈这个问题。 
　　首先，对患本病的小儿应进行保护隔离，防止交叉感染。同时应加强口腔及皮肤护理，每天用洗必泰或朵贝尔氏液漱口，每天清洗皮肤，大便后用消毒液清洗肛门。其次对本病患儿应采用支持疗法，如输红细胞、白细胞、血小板等维持血液功能。对有明确感染的小儿，如出现反复高热、、咽喉炎、口腔粘膜溃疡、肺炎等，应及时选用广谱抗生素，所选药物应是既对致病菌有效，又不影响造血功能之品，如青霉素类、头孢菌素类药。对高热患儿，应用解热镇痛药时，应慎用有抗血小板聚集作用的阿司匹林类药物，以免加重出血。在积极采用西药治疗同时，还可辅以中药治疗。对小儿急性再障伴感染高热者，可选用犀角地黄汤加减。常用药有水牛角、生地、白芍、丹皮、丹参、金银花、连翘、白花蛇舌草、青黛、竹叶、生石膏等。对小儿慢性再降伴反复低热者，可选用左归丸合二至丸加减。常用药有生地、桑椹、枸杞子、何首乌、女贞子、旱莲草、山药、龟板、鳖甲、地骨皮等。 
　　总之，小儿再生障碍性贫血出现发热时，不仅要积极对症处理，而且应注意查找原因，有效的控制感染，同时加强护理，加强支持疗法，如此才能很好的控制体温。