再生障碍性贫血,简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。那么,再障的治疗策略是什么?
识别分型是依据
目前国际上普遍沿用 Camitta(1976)分型标准,将再障分型为重型(SAA)和非重型(NSAA),并于 1988 年增加极重型再障(VSAA)诊断标准。与国际再障诊断标准比较,我国还将临床表现纳入再障分型标准,分为急性再障和慢性再障。急性再障起病急,进展迅速。慢性再障起病缓慢,病程长。再障的治疗策略是依据再障的严重程度、分型制定。
支持治疗是基础
再障患者由于血细胞减少,容易出现贫血、出血和感染等,为避免血细胞减少导致的不良并发症,支持治疗至关重要。SAA / VSAA 患者最好居住在无菌环境(无菌层流室或无菌层流罩)。给与适当输注血制品支持治疗,避免药物的不良反应。如果合并感染,积极控制感染,适当提高患者免疫功能。
目的治疗是关键
造血干细胞移植(SCT)和免疫抑制治疗(IST)是再障的主要治疗方式。面对 SAA / VSAA 患者,应根据患者的年龄、性别、经济状况、发病年限、疾病的严重程度、药物治疗及疗效情况、是否有 HLA 相合的同胞供者或无关供者制定个体化治疗方案,以求疗效好、副作用少。