高外,
白细胞输注本身有一定危险,如可引起严重发热、肺毛细血管综合征,增加感染危险及引起自身免疫反应,因而很多人不主张应用。然而最近—多元分析的报告显示对抗生素无效的感染患者,且骨髓功能经治疗后无恢复迹象,如能至少输入(2~3)×1010的
白细胞,并有与患者组织相容性抗原匹配的供者,输注白细胞有益。个别病例报告致命性真菌感染患者输注大量粒细胞可挽救病人生命,但尚需临床随机对照试验证实。
③G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF):由于骨髓功能受抑,其疗效有限。和患者HLA抗原匹配供者注射G-CSF后可明显提高其外周血粒细胞的采集量,无疑将能提高输注的疗效。
④预防感染:注意环境和患者个人卫生可在一定程度上预防和减轻感染,包括:A.病房环境彻底消毒;B.医务人员注意无菌操作;C.以静脉血替代针采指血和耳血;D.检查治疗病人时避免交叉感染;E.患者保持口腔和牙齿、肛门和会阴清洁;F.服用肠道不吸收的抗生素;G.避免食用未经煮熟食物。
2.分型治疗:
再障治疗首先要确定分型。慢性
再障(CAA)一般用补肾中药、雄激素等治疗即可,而急性再障(SAAⅠ)及慢性重型再障(SAAⅡ)则需采用
骨髓移植(BMT)、抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢素(环孢素A)等方法方能奏效。
(1)早期治疗:大量资料表明,慢性
再障治疗前病程短者疗效较好,治疗前病程>2年者,有效率为57.9%;<2年者为74%;<半年者高达90%。三者间有显著差异,说明早期治疗是提高再障疗效的关键。
(2)坚持治疗:有两层含义:①治疗方案确定后应坚持治疗半年以上,切忌疗程不足而频频换药;②作者观察到一组(20例)久治不愈的慢性再障,经刺激造血药物序贯治疗5~10年,均取得疗效。
(3)维持治疗:文献报道雄激素治疗有效的病例停药后的近期复发率高达20%以上。作者观察24例慢性再障用司坦唑(康力龙)维持治疗2年后仅1例复发,可见维持治疗对降低再障复发率,提高远期疗效有重要意义。
(4)联合治疗:无论慢性再障或重型再障,联合治疗均比单一用药好,如司坦唑(康力龙)加一叶萩碱治疗慢性再障的有效率为79.8%,明显高于两者单用的疗效(分别为59.5%及47.1%)。最近作者观察到抗淋巴细胞球蛋白/环孢素+雄激素+造血生长因子(
红细胞生成素及莫拉司亭)治疗重型再障的有效率明显高于单用抗淋巴细胞球蛋白/环孢素的疗效。
3.造血干细胞移植
骨髓移植,自从用单卵双胎子骨髓移植治愈了再障患者后,骨髓移植治疗再障已成为国内外移植中心的一个重要研究课题,已有大量的研究结果报告。近年来用细胞因子动员后采集外周血干细胞移植代替骨髓移植的报告逐渐增多,有取代骨髓移植趋势。
(1)HLA匹配异基因骨髓移植:国际再障研究小组报告,重型再障早期移植其真实生存者>60%,而接受雄激素和输血的对照组只有20%。近年来,由于骨髓移植技术日益成熟,包括:预处理方案改进、降低移植中早期死亡率、输血支持治疗及抗生素应用的改进,CsA预防GVHD等,骨髓移植疗效明显提高。据国际骨髓移植中心注册资料,5年生存率已从1976~1980年的48%提高至1988~1992年的66%。西雅图移植中心报道5年生存率89%,巴尔的摩移植中心报道79%,欧洲骨髓移植组报道1990~1994年其患者3~5年生存率为72%,上述报道之间差异不太明显,差别可能与病人选择、预处理方案及移植技术有关。预后最好组,即年轻、移植前未输或很少输血和
血小板、无感染的移植患者,生存率可达80%~90%。
移植排斥是异基因骨髓移植治疗再障的主要并发症,也是主要致死原因。其发生与再障的发病机制有关。在未接受适宜准备的异基因骨髓移植中,移植失败率很高,移植排斥达10%。其发生与输血次数有关,提示再障患者对自身免疫反应极敏感。用增强免疫抑制程