HD可致命,远期有并发肿瘤的危险。此外,患者如无同胞兄弟,寻找HLA配型相合供者需耗费时间,且常难以成功。免疫抑制治疗优点为简便易行,初治费用较低,但其缺点是许多病人血象达不到正常值,且有较高的复发率及晚期并发克隆性疾病危险。欧洲大宗病例回顾性分析:5年生存率免疫抑制治疗为75%,而
骨髓移植为77%,年轻且中粒<0.4×109/L,及小于10岁儿童的
再障患者,移植疗效较好,而>40岁的患者,免疫抑制疗效较好,中间年龄段患者,如其中粒<0.3×109/L者,移植疗效优于免疫抑制治疗。
6.雄激素 雄激素治疗中度获得性
再障和体质性再障有效,雄激素在体内还原为5α和5β双氧睾酮,可分别起到促进肾脏
红细胞生成素分泌增加和增加红系祖细胞对EPO反应作用,从而促进造血。但重度再障的对照试验表明雄激素无效。雄激素与
免疫抑制剂合用并不能增加有效率。欧洲试验表明伴有重度中粒减少的女性再障患者应用雄激素生存期有一定延长;亚洲和墨西哥及国内,雄激素治疗再障十分普遍,不同剂量方案报告有效率为35%~60%,疗程为6个月,
血红蛋白增加较
白细胞和
血小板明显。胆汁淤积和转氨酶增高是其常见并发症,大多为可逆。见表3。
7.
中医中药
中医研究重型再障多辨证为阴虚,普通型再障分阳虚、阴阳两虚、阴虚三型。治疗多以补肾为主,补气为辅。常用补肾阴药为生地元参、知田、黄柏、黄芪、山桅、枸杞子、女贞子、首乌、阿胶等。补肾阳药为熟地、附子、肉桂、苁蓉、当归、仙矛、仙灵脾等。中医对普通型、慢性再障有较好疗效。近年提出清热解毒凉血法对重症再障有一定疗效。
8.造血生长因子 造血生长因子通过直接刺激残余造血干/祖细胞促进骨髓恢复或者通过提高造血细胞功能,使患者延长生存期以等待其他治疗药物出现疗效。G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)可刺激髓系造血前体细胞增生而使中性粒细胞增加,减少再障患者严重致命感染的发生率,但常需维持注射。最常见的即刻副作用为细胞因子流感样综合征和骨痛。日本一回顾性用G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)治疗再障报告,长期应用可导致晚期并发单体7染色体综合征,但这一结果未得到欧洲和美国研究证实。IL-1、IL-3、IL-6和干细胞因子治疗难治性再障的试验性报告,显示IL-1对于再障无效,且临床应用毒性大;IL-3可以增加中性粒细胞,部分患者
血小板亦增高,但有明显副作用;IL-6因其引起严重出血和加重贫血而中途试验终止。大剂量EPO可提高部分再障患者的
血红蛋白。
免疫抑制剂与G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)合用,在疾病早期可提高中性粒细胞,减少严重感染发生率。在欧洲加强免疫抑制及G-CSF和莫拉司亭(GM-CSF)并用,报告可提高疗效,延长生存期。但细胞因子的明确作用尚需较大病例数的随机对照试验证实。
9.支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。输血要掌握指征,准备做
骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。一般以输入浓缩
红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩
血小板,采用单产或HLA相合的
血小板输注可提高疗效。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。
10.雄激素 为治疗慢性再障首选药物。常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。睾酮进入体内,在