溶血性贫血是由于红细胞破坏加速，超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血，是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天，衰老的红细胞被不断地破坏与清除，新生的红细胞不断由骨髓生成与释放，维持着动态平衡。溶血性贫血时，红细胞的生存时间有不同程度的缩短，最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时，如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度，那么就会出现贫血的表现。 
　　 
　　红细胞的寿命缩短，破坏过多过速称为溶血。 
　　溶血可简单地分为两大类。 
　　骨髓造血有强大的补偿能力，只有在溶血的程度超过骨髓造血代偿功能时才出现贫血。溶血后，血红蛋白分解而产生的胆红素量增多，不能及时排出，可出现黄疸，称为溶血性黄疸。病人常有脾肿大，且可出现酱油样的血红蛋白尿。诊断溶血性贫血除一般血液化验外，常须抽血作各种特殊的溶血试验，以证实是否有溶血以及溶血的原因。 
　　处理本病以病因的防治最为重要，例如化学品、蚕豆成药物引起的溶血，必须避免再次接触这些物质。 
　　自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血症可用强的松治疗。阵发性睡眠性血红蛋白尿发作时，静脉滴注右旋精酐有抑制溶血作用，中药、雄激素和强的松亦有一定疗效。遗传性球形细胞增多症作脾切除虽不能改变红细胞的缺陷，但可减轻溶血症状及防治共发症。脾功能亢进切脾有良好疗效。　　 
　　参考资料： 
　　临床上，引起红细胞寿命缩短还有一些其他疾病及其贫血，如慢性炎症、感染、广泛转移癌、白血病、恶性淋巴瘤、肾功能衰竭、肝病、类风湿性关节炎以及巨幼细胞贫血等伴发的症状性贫血或继发性贫血，应加以鉴别。这些疾病贫血的原因不是溶血，不是红细胞破坏过快，而是红细胞生成减慢，红细胞寿命缩短，但不如溶血性贫血缩短得那么多。 　　 
　　溶血性贫血有哪些种类? 
　　根据红细胞过早被破坏的根本原因，溶血性贫血通常分为两大类： 
　　第一类　红细胞内在缺陷所致溶血性贫血：意思是说红细胞被破坏的机制是正常的，但由于红细胞本身存在着缺陷，以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。 
　　先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的，临床上较少见。 
　　(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血，包括：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症； 
　　(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血，包括：红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血； 
　　(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血，包括血红蛋白病，如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病（血红蛋白S病、血红蛋白C、D、E）、不稳定血红蛋白病；海洋性贫血，包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白H病。 
　　(4)卟啉代谢异常，包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。 
　　获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿，不是先天遗传所致。临床较为多见。 
　　第二类　细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血：就是说红细胞本来是正常的，但因异常溶血机制的作用，使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血，如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病；机械损伤的溶血性贫血，如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血；其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血，如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血；脾功能亢进等。 
　　少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素两类原因同时存在，这时贫血将特别严重，如红细胞内葡糖6磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏或有不稳定血红蛋白的患者，平时可以无贫血现象，但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。 
　　 
　　溶血发生的病理机制是什么? 
　　在正常情况下，红细胞衰老时，红细胞酶的活性降低，正常的能量代谢降低，细胞膜表面发生变化，这样失去功能的红细胞在脾、肝、骨髓的单核巨噬细胞系统中容易被吞噬。只有极小一部分衰老红细胞在血循环中被破坏。 
　　在溶血性疾病时，溶血病理有两种情况。一种是血管外溶血，主要发生在脾、肝等器官的单核巨噬系统中，红细胞过早地被吞噬细胞破坏消灭。另一种是血管内溶血，指发生在循环血液中，红细胞被破坏后其内容物直接释放入血浆。 
　　红细胞被过早破坏发生溶血后，血红蛋白发生一系列的代谢变化。 
　　 
　　血管外溶血的发生机制是什么? 
　　发生溶血是由于内外各种因素致使红细胞异常。而红细胞异常往往是胞膜上发生某些化学改变或其变形的物理性能降低。当异常红细胞流经脾脏时，脾脏内的巨噬细胞对红细胞表面化学性质发生改变有特异的感受器，具有识别能力；或红细胞变形性能降低，细胞变得僵硬，不易或不能通过脾窦微循环而被阻留下来，最终由吞噬细胞吞噬、破坏、消灭。肝脏的识别能力不如脾脏，但流经肝脏的血液比脾脏多好几倍，因而肝脏破坏、清除明显异常红细胞的数量却较多。 
　　红细胞被破坏后，血红蛋白就在巨噬细胞内分解成珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步水解为氨基酸后进入全身的蛋白质代谢池。血红素在巨噬细胞内血红素加氧酶的作用下，降解为一氧化碳、铁和胆绿素。一氧化碳以碳氧血红蛋白的形式被输送至肺排出。铁游离出来，大部分被转输到骨髓，重新被利用，合成新的血红素分子；小部分以铁蛋白或含铁血黄素的形式贮存在巨噬细胞内。胆绿素在胆绿素还原酶作用下很快变成胆红素后，由血浆转输到肝脏。 
　　 
　　血管内溶血的发生机制是什么? 
　　发生血管内溶血时，血红蛋白直接被释放入血浆，并分解为α β二分体。2个α β二分体可与1个结合珠蛋白结合，结合后大部分迅速被转输至肝脏，小部分至脾脏及骨髓，转变为胆红素。血浆结合珠蛋白由肝脏产生，其浓度一般以所结合的血红蛋白克数为单位，正常值为500～1500mg/L。溶血发生时，其浓度降低。血浆结合珠蛋白浓度降低或消失常常被看作溶血（特别是血管内溶血）加重的反映，但还不能用来准确判断溶血的程度。这是由于低浓度的血浆结合蛋白也可出现于肝细胞疾病，而高浓度者则可以出现于炎症、感染、恶性肿瘤等疾病，以致发生轻中度溶血时，血浆结合珠蛋白浓度可以正常，甚或高于正常。血浆结合珠蛋白浓度不降低并不能排除溶血的存在。所以，血浆结合珠蛋白浓度变化对于诊断溶血没有特异性，只可作为参考。 
　　游离血红蛋白大量出现在血浆中是血管内溶血的直接依据，正常值＜0.6mg/dl，大量血管内溶血时高达100～200mg/dl。游离血红蛋白由于数量多，不能全部被结合珠蛋白结合，所剩部分被氧化成高铁血红蛋白，然后再分解为高铁血红素和珠蛋白。 
　　溶血时，分解后的血红素与血结素及白蛋白结合。血结素不能直接与血红蛋白结合，而能与高铁血红素一对一结合，从而防止了血红素经肾脏排出。高铁血红素血结素复合物被肝细胞摄取而清除。 
　　高铁血红素与血浆白蛋白结合而成的复合物——高铁血红素白蛋白，一般在溶血后12～48小时出现，而且还能在血循环中存在较长时间，如一次急性血管内溶血发生后多天还能检出，临床上可用作为急性溶血的诊断。 
　　 
　　溶血性贫血有哪些临床表现? 
　　溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和部位有关，因此急性溶血和慢性溶血的症状与体征是不尽相同的。 
　　急性溶血：起病急骤，突然出现寒战、高热，腰背酸痛，气促，乏力，烦躁，亦可见恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。如是大量血管内溶血，可见血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，亦可有轻度黄疸。如由输血不当引起溶血性反应，则可见少尿、无尿和急性肾功能衰竭。由于急性贫血引起严重缺氧，可见神志淡漠或昏迷、休克和心功能不全。 
　　慢性溶血：起病缓慢，临床上可见乏力、苍白、气促、头晕等慢性贫血症状和体征，同时还可见有不同程度的黄疸。多见有肝脾肿大。较常见的并发症是含胆色素的胆结石，并可继发总胆管阻塞和阻塞性黄疸。如为镰形细胞贫血，常见下肢踝部皮肤溃疡，而且不易愈合。遗传性贫血的症状可因病情的变化而时重时轻。 
　　 
　　溶血性贫血作血液检查时有哪些异常? 
　　发生溶血时，红细胞的过早破坏能被骨髓造血功能代偿，可不发生贫血。如果溶血严重，骨髓造血功能不能代偿时，贫血就将出现。严重时，血红蛋白可低至3g/dl以下，危及生命。红细胞平均体积(MCV)及平均血红蛋白浓度（MCHC）大多在正常范围内，但网织红细胞计数很高，MCV可以高于正常。网织红细胞大多增高至5％～20％，甚至高达50％～70％或更高。网织红细胞计数的高低与贫血的程度并不呈平行关系。其计数极高时，大多贫血较为严重。慢性溶血或溶血较轻时，网织红细胞计数增高可以不明显或在正常值的上限。偶见溶血性贫血并发骨髓再生障碍危象时，网织红细胞可显著减少，甚或找不到，最多见于遗传性球形细胞增多症病例。 
　　急性溶血时，染色血片可见网织红细胞大小均匀，其中以圆形、大而染色的嗜碱红细胞增多较为明显。溶血急速量大，贫血较重时，外周血中可见晚幼和中幼红细胞。慢性溶血时，血象的改变不甚明显。 
　　红细胞形状呈特殊改变可出现某些溶血性贫血。球形细胞最多见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自体免疫溶血性贫血。碎形细胞（盔形细胞）常见于心血管创伤性溶血性贫血、微血管病性溶血性贫血或播散性血管内凝血等。靶形细胞同时出现低色素表现是各种海洋性贫血综合征的特征之一。靶形细胞亦可见于血红蛋白E病或特征、血红蛋白C病或特征、血红蛋白D病或特征、镰形细胞贫血等。此外，椭圆形细胞、口形细胞、棘刺细胞则可分别见于遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多综合征等。 
　　一般血小板和白细胞计数正常或增多，但某些溶血性贫血或脾机能亢进时亦可减少。急性大量溶血时，可出现类白血病反应。 
　　 
　　溶血性贫血作骨髓检查时有哪些异常? 
　　溶血性贫血可作骨髓检查。骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则无巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。 
　　 
　　溶血性贫血如何作红细胞生存时间的测定? 
　　测定方法一般以51Cr为标记的红细胞注入静脉，观察血循环中这些经标记过的红细胞数量减至一半所用的时间，即T1/2（51Cr），这一指标可以反映红细胞生命的长短。正常人红细胞的T1/2（51Cr）为25～32天，溶血性贫血时，红细胞生存时间明显缩短，有的只有几天。 
　　 
　　溶血性贫血作生化检查时有哪些异常? 
　　溶血性贫血可作生化检查。生化检查显示多数病例有血红蛋白代谢产物增高。凡登白试验显示血清间接胆红素增多，一般很少超过80mg/L。但在初生儿中，由于肝功能尚不健全，可以很高，与贫血的程度不相称。血管内溶血时，血浆中结合珠蛋白和血结素减少，可出现高铁血红素白蛋白、游离血红蛋白、高铁血红蛋白和LDH等。尿内尿胆原和尿胆素增多，但胆红素试验阴性；如同时有阻塞性黄疸或肝病时，则可见胆红素试验阳性。血管内溶血时，尿内出现含铁血黄素。如急性大量溶血，可见氧化血红蛋白（红色）和高铁血红蛋白（棕色）。 
　　 
　　如何诊断溶血性贫血? 
　　关于溶血性贫血的诊断一般分两步进行。 
　　第一步是确定是否为溶血性贫血：通过实验室检查，可以发现红细胞破坏过多或血红蛋白代谢产物增多的表现；骨髓代偿性红系细胞增多的表现；红细胞损坏的表现；以及红细胞生存时间缩短。根据上述实验室检查的异常表现一般不难作出溶血性贫血的诊断。 
　　第二步是病因诊断：在确定溶血性贫血之后，须进一步明确其病因所在。为了明确病因，必须重视病史、体检，作有特殊意义的诊断试验。 
　　病史方面，着重询问①最近有无输血、服药、接触化学毒物、生物毒素等；②有无感染、免疫性疾病等与溶血有关的疾病；③有无与睡眠、受寒、运动或服药有关的深色尿发作；④本人及家族中有无贫血、黄疸、巨脾等病史。 
　　体检方面，要全面细致，观察有无隐蔽的炎症、感染、免疫性疾病、心血管病等。同时，还要注意肝、脾、淋巴结有无肿大，有无黄疸、面容和骨骼异常、下肢慢性溃疡、紫癜等。 
　　为了找到溶血的原因，专家根据患者的病史、体征、血片检查和抗人球蛋白试验（Coombs试验）的结果，将溶血性贫血分为六类。每一类均有相应的特殊的试验。 
　　(1)有血红蛋白尿发作者：诊断可缩小至十多种较大量血管内溶血性疾病，包括血型不合或污染血的输血、药物或化学毒物诱发的溶血、蚕豆病、阵发性冷性血红蛋白尿、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷凝集素诱发的溶血、行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、心血管创伤性溶血性贫血、烧伤引起的溶血、魏氏梭状芽胞杆菌感染、恶性疟原虫引起的黑水热、蛇毒及蜘蛛毒所引起的溶血等。 
　　(2)有明显输血后反应、服药、进食蚕豆、与化学毒物或生物毒素接触、感染、烧伤后发生溶血的病史者：病史提供的病因基本是明确的。如作相关特殊试验则更有助于诊断。如输血后溶血，可再做血型鉴定和配血试验等；如服药或进食蚕豆后出现急性溶血，可做有关葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏试验等。 
　　(3)抗人球蛋白试验阳性：提示自体免疫溶血性贫血（或血型不合输血后同种免疫性溶血），可进一步作血清学检查以明确抗体的性质，和查明原发病的性质，如全身性红斑狼疮、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等。 
　　(4)抗人球蛋白试验阴性而血片中出现球形细胞：怀疑是遗传性球形细胞增多症，可作渗透脆性试验及自溶血试验。 
　　(5)红细胞形态有特殊改变者：①出现靶形细胞，提示海洋性贫血、血红蛋白E病、血红蛋白 C病等。可进一步作血红蛋白电泳等有关试验。②出现椭圆形细胞，提示遗传性椭圆形细胞增多症或溶血性贫血。少数情况可见于缺铁性贫血。③出现口形细胞，提示遗传性或获得性口形细胞增多症或溶血性贫血。④出现盔形或其他碎裂细胞，提示人工心瓣膜置换术后、血管畸形、微血管病性溶血、肾血管疾病、播散性血管内凝血（DIC）、烧伤后溶血、癌广泛扩散等疾病。⑤出现镰形细胞，说明是镰形细胞贫血。如普通血片中数量很少，不易发现，可作镰变试验及血红蛋白电泳等检查。 
　　(6)排除上述情况，还有先天性非球形细胞溶血性贫血、血红蛋白尿不发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿、不稳定血红蛋白（溶血性贫血大多发生于服用氧化剂药物以后）等。可作高铁血红蛋白还原试验、抗坏血酸－氰化物试验、自溶血试验、荧光斑点试验、酸溶血试验、蔗糖溶血试验、热不稳定试验、异丙醇试验等。 
　　 
　　溶血性贫血的治疗原则是什么? 
　　溶血性贫血可由多种不同的原因引起，治疗方法也不尽一致。对溶血性贫血的治疗，原则上有去除病因及对症治疗。 
　　(1)去除病因 
　　在明确病因的一部分溶血性贫血病例，如果是由外来因素引起的，一般可以去除。如因食用蚕豆或接触药物、毒物而引起的溶血，应停止接触这类物品。如血型不合或污染引起的输血反应，应立即停止输血。去除病因是最有效最根本的治疗方法。对于可以预防的致病原因，预防比治疗更为重要。如果是由红细胞内在缺陷引起的，多属先天遗传性的，目前的医疗水平要纠正或去除病因则很困难。这时一般只能作对症治疗。 
　　(2)对症治疗 
　　①输血 
　　首先要严格掌握输血的适应症，其次要选用合适的血液成分。如严重的急性溶血性贫血和缺氧危及生命时，输血是抢救生命的重要手段。为了减少输血反应，减轻心脏负担，最好输入浓集的红细胞或冷冻红细胞，这样可以输入较多的红细胞。 
　　输血时，应特别注意以下几种情况特殊的溶血性贫血。a.自体免疫溶血性贫血：输血可出现输入的红细胞被破坏，反而加重溶血和黄疸。万不得已需要输血时，应选用配血时凝集反应最小的血液，而且输血速度一定要慢，并随时密切观察，一有反应，立即停输。b.阵发性睡眠性血红蛋白尿：输血可能发生溶血危象和形成血栓，如果病情危重，必须输血，应采用多次洗涤过的红细胞或冷冻红细胞。c.Rh因子同种免疫引起的新生儿溶血病：须作换血输血，这样一方面可纠正贫血，另一方面则更为重要，它可以换出血浆中的Rh抗体和高浓度胆红素，防止继续溶血和核黄疸。 
　　②对无尿和肾衰的处理 
　　血型不合的输血后引起急性溶血，出现严重的血红蛋白尿，极有可能导致无尿和肾功能衰竭。研究认为，引起肾衰的主要原因是血型不合引起的免疫性溶血反应时发生休克，血压下降使肾脏血管收缩，供血不足，造成肾组织坏死。处理的办法是采取补液、升压等措施，维持血压在一定的水平，防止发生休克。如果出现无尿，则须采取包括透析等治疗急性肾功能衰竭的措施。 
　　③其他治疗 
　　注意电解质平衡：急性大量溶血，特别是血管内溶血时，大量红细胞内钾离子被释放入血浆，所以要注意患者的电解质平衡。 
　　补充叶酸：慢性溶血时，由于骨髓内红系细胞长期大量增生，消耗了大量叶酸，骨髓内可出现类巨幼细胞。因此，对长期慢性溶血患者，宜补充叶酸。 
　　皮质类固醇：对减轻自体免疫溶血性贫血有较好的疗效。 
　　脾切除：对遗传性球形细胞增多症消除贫血非常有效，不过脾切除并不能改变红细胞内在的缺陷。脾切除对部分自体免疫溶血性贫血病例亦有效。 
　　光疗：能使新生儿溶血病患儿血浆中过高的胆红素发生转变，使之更快排出体外。 
　　 
　　红细胞膜的功能紊乱和衰竭会导致哪些方式的溶血? 
　　红细胞膜的功能紊乱和衰竭的原因可以是内在的或外来的。内在的原因即膜内脂质或蛋白质成分不正常，这种情况大多是先天性的。外来的原因可以是种种物理性、化学性或免疫性的损害作用超过了正常膜所能承受的限度。 
　　红细胞膜功能紊乱会导致红细胞的死亡，即发生溶血。发生溶血可有三种不同方式：①细胞破碎；②整个细胞溶解；③细胞在单核巨噬细胞系统中被吞噬而消灭。每一种溶血性疾病都可分属于这三种溶血方式，但某些溶血性贫血可有二种或三种溶血方式同时起作用。如红细胞膜受到直接的机械性损害较大时，整个细胞破裂或溶解，发生血管内溶血；但当机械性损害较轻微时，破碎或缺损仅限于细胞的一部分，而破损处仍能被封住，变成破碎细胞、盔形细胞或球形细胞等。这种细胞不久仍将在脾脏内被阻留、吞噬而消灭。生物毒素、化学物质和免疫性损害作用于膜，能使整个细胞溶解。遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等一类有膜原发性缺陷的红细胞，主要是在单核-巨噬细胞系统中被吞噬而消灭。 
　　 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症是如何认识的? 
　　由于红细胞膜先天异常所致溶血症临床有贫血、虚弱、黄疸及肝脾肿大的表现，并且多在儿童期发病，所以本病应属中医“虚劳”、“疳证”、“童子劳”、“黄疸”及“积聚”范畴。 
　　清代《幼幼集成》记载：“夫疳之为病者，亦小儿恶候，十六岁以前病为疳；十六以上，其病为劳”。与本病贫血虚弱症状相似的记载可见于古医籍。如《医林绳墨》载：“腰酸脚软，或胸闷气短，心烦不安，或耳鸣目眩……或食少无味，不作肌肤，睡中惊悸，午后发热，或怠倦无力，四肢不收，或虚火上攻，面赤喘急，此皆虚损之证。”引起这些病症的原因，《幼幼集成》认为“皆真元怯弱，气血虚衰之所致也”。《寿世保元》载云：“夫疳者，甘肥无节，乳食不调，或禀赋怯弱，气血不足”所致也。说明引起本病既有先天禀赋怯弱的因素，也有后天脾胃虚弱，气血不足的因素，但两者则以先天因素更为重要。《类证治裁》云：“小儿之劳得于母胎”，更有“虚劳则由先天禀受不足，而禀于母气尤多，故一般称为童子劳。”本类病中遗传性球形红细胞增多症也是由于先天遗传因素而致病。 
　　本病症的黄疸与幼儿生理特点有关。中医认为，小儿为稚阴稚阳之体，脏腑功能不健全，常表现为“肾气不足”、“脾常虚”。脾肾功能不全则可引起黄疸。《幼幼集成》论小儿黄疸原因说：“湿热发黄者少，脾虚发黄者多。盖脾土强者足以捍御湿热，必不生黄。唯其脾虚不运，所以湿热乘之。” 
　　本病症的肝脾肿大也与小儿脾肾功能不健全有关。《景岳全书》曰：“凡脾肾不足及虚弱失调之人，多有积聚之病。”《幼幼集成》则说，小儿“脾胃不胜，乳哺失调，三焦不运，水饮停滞，令气搏之，结聚而癖也”。积聚就是指体内有形或无形之肿块。 
　　 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症的病因病机是如何认识的? 
　　中医认为，红细胞膜先天异常所致溶血症的病因主要有先天不足、脾胃虚弱、肝肾阴虚等。这些病因引起的机制如下： 
　　(1)先天不足 
　　本病具有遗传性，发病于婴幼儿，说明其先天禀赋不足，可为父母体弱，胎气不足，或胎中失养，临产受伤，使脏腑不健，气血不足，生机不旺，造成形气薄弱体质，生后而发病。清代徐灵胎《元气存亡论》曾说：“当其受生之时，已有定分焉。”明代万全《幼科发挥》说：“小儿疾病有父母禀受所生者，胎弱是也。胎弱者，禀受于气之不足也。……此胎禀之病，当随其脏气求之，子之羸弱，皆父母精血之弱也。”这些文献说明人之禀赋在病变过程中起着决定的作用，如果父母精不健，可致胎儿虚弱。元代朱丹溪指出：“儿之在胎，与母同体，得热则俱热，得寒则俱寒，病则俱病，安则俱安。”在红细胞膜先天异常所致溶血症中遗传性球形红细胞增多症就是直接由母体遗传给胎儿的。 
　　(2)脾胃虚弱 
　　脾位中焦，为后天之本，气血生化之源。小儿为稚阴稚阳之体，脾胃功能尚未健全，且又不会节制饮食，所以脾胃功能常显得虚弱。脾胃功能虚弱，饮食减少，致使生血不足，继而出现血虚。若气血不足，血流不畅，进而出现气滞血瘀，瘀滞日久渐积成块。另外，小儿脾胃虚弱，宿食不化，聚湿生痰，痰食互结，阻滞气机，致气滞血瘀。痰、食、瘀血相结而成癖积。 
　　(3)肝肾阴虚 
　　肾为先天之本，精血之海，藏真阴而寓元阳，为脏腑阴阳之根。由于五行学说认为“肾为肝母”，故有“肝肾同源”之说。肝藏血，肾藏精，精血互生，肾肝同源，精血皆阴，肝阴和肾阴生理上互相促进，病理上相互影响。清代《类证治裁》说：“凡男子之劳，起于伤精；女子之劳，由于经闭；小儿之劳，得于母胎，无不始于阴虚生热。”可见，肾精亏虚则化血乏源，肝肾阴虚则不能化精为血，乃至气血亏虚，日久成劳。虚劳日久，气血愈亏，血流不畅，涩滞留瘀而成积块。 
　　中医针对上述病因病机将本病分为脾胃阳虚、肝肾阴虚、湿热内蕴三型，分别予以辨证论治。 
　　 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症脾胃阳虚型是如何辨证施治的? 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症脾胃阳虚型具体的辨证施治为： 
　　症状：食少体倦，面色白光白，唇甲色淡，畏寒肢冷，腰膝酸软，腹部冷痛，大便溏薄，小便不利，或有腹内结块，舌质淡，体胖，苔白，脉沉细。 
　　病机：脾肾阳虚，则机体失却温养而阴寒内生，水谷不运，气血无生化之源，机体失养，水液停滞而为病。阳虚不温，虚寒内生而形寒肢冷，面色白光白；脾胃运化无力，机体失养则食少体倦；脾肾阳虚，阴寒内生，经脉凝滞则腰膝少腹冷痛；水谷不化则见大便溏薄；水湿不化则小便不利；气血生化无源而致气血双亏，进而气滞血瘀，日久或有腹内结块而见肝脾肿大。舌质淡，体胖，苔白，脉沉细，皆为脾肾阳虚之象。 
　　治法：温补脾胃。 
　　方药：方用金匮肾气丸加减。药用桂枝10克、附子6克、熟地12克、山萸肉12克、茯苓12克、丹皮10克、泽泻10克、黄芪30克、当归15克、白术15克、甘草6克。 
　　加减：若肝脾肿大，可加莪术、鸡内金；腹痛腹泻严重者，可加元胡、焦三仙。 
　　 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症肝肾阴虚型是如何辨证施治的? 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症肝肾阴虚型具体辨证施治如下： 
　　症状：头晕目眩，耳鸣如蝉，咽干口燥，腰膝酸软，五心烦热，健忘失眠，低热盗汗，舌红少苔，脉细数。 
　　病机：肝肾阴虚，虚火内生，上扰清窍，则头晕目眩，耳鸣如蝉，咽干口燥；肾阴亏虚，水火不济，热扰心神，则健忘失眠；虚火内生，则五心烦热，低热盗汗；腰为肾之外府，肾阴亏虚，濡养不足，则腰膝酸软；舌红少苔，脉细数，则为阴虚内热之象。 
　　治法：滋补肝肾。 
　　方药：方用左归丸加减。药用枸杞子15克、山药15克、白术15克、龟板胶12克、熟地12克、山萸肉12克、牛膝12克、鹿角胶12克、菟丝子18克、甘草6克、丹皮10克。 
　　加减：阴虚火旺者，去熟地改用生地，加重丹皮用量；肝脾肿大者，加莪术、三棱等。 
　　 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症湿热内蕴型是如何辨证施治的? 
　　中医对红细胞膜先天异常所致溶血症湿热内蕴型具体辨证施治如下： 
　　症状：面色萎黄，身目俱黄，小便色黄，疲乏无力，腹部胀满，或有腹内结块，纳呆食少，大便干或溏，苔黄腻，脉濡数。 
　　病机：由于禀赋不足，脾胃虚弱，运化失常；或由于饮食不节，损伤脾胃，湿浊内生；或由于正气虚损感受湿邪。蕴湿日久，湿从热化，湿热交蒸于肝胆，不能外泄而致肝失疏泄，胆汁外溢，浸淫肌肤，下流膀胱，可见身目俱黄，小便色黄；脾胃运化失职，不能纳谷消食，则纳呆食少；若热重于湿，阳明腑实，腑气不通，则腹部胀满，大便秘结；若湿重于热，则大便溏薄；脾胃虚弱，气血生化不足，则面色萎黄，疲乏无力；脾胃虚弱，聚湿生痰，阻滞气机，而致气滞血瘀，痰瘀相结，日久成积而见腹块。苔黄腻，脉濡数，乃湿热之象。 
　　治法：清利湿热。 
　　方药：方用茵陈四苓散加减。药用茵陈18克、栀子12克、茯苓12克、猪苓15克、白术15克、当归15克、黄芪30克、甘草3克。 
　　加减：便溏、腹胀等脾虚证明显时，去当归，加山药、吴萸肉；热重于湿，有发热、大便秘结者，加大黄、黄芩；肝脾肿大者，加莪术、三棱、土茯苓等。 
　　 
　　什么是化学物品及药物毒性直接引起的溶血性贫血，这类药物有哪些? 
　　除因损伤骨髓造血功能而发生再障，因导致骨髓功能异常而发生巨幼细胞贫血或铁粒幼细胞贫血，因作用于原来有缺陷的红细胞而发生溶血性贫血，因免疫功能异常而发生药物性免疫溶血性贫血之外，多种化学物品及药物的毒性亦可直接引起溶血性贫血。化学物品及药物对红细胞直接的毒性作用而引起溶血性贫血，溶血的发生与剂量有关，只要剂量足够大对任何人均会发生溶血和贫血。 
　　观察研究发现，引起溶血性贫血的化学物品和药品有： 
　　(1)对红细胞有直接毒性作用的化学物品及药物： 
　　①无机物质：铅、砷化氢、铜盐、水、纯氧； 
　　②有机化合物：苯及甲苯、硝基苯及二硝基甲苯、萘、苯肼及乙酰苯肼、皂素及卵磷脂； 
　　③药物：砜类、非那西丁及乙酰苯胺、雷琐辛； 
　　④生物毒素：蛇毒、某些蜜蜂和蜘蛛分泌的毒素、毒蕈、蓖麻子。 
　　(2)对患G6PD缺乏症或不稳定血红蛋白病的患者能引起溶血的药物及化学物品： 
　　①抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、阿的平、氯喹、奎宁； 
　　②砜类药：达普松(dapsone)、索尔福克松(sulphoxone)； 
　　③磺胺类药：磺胺、磺乙酰胺、磺胺二甲氧哒嗪、磺胺二甲基异口恶唑、水杨酰偶氮磺胺吡喧； 
　　④硝基呋喃：呋喃妥英、呋喃西林、呋喃唑酮(痢特灵)； 
　　⑤止痛药：乙酰水杨酸(阿斯匹林)、安替匹林、非那西丁、乙酰苯胺、安基比林； 
　　⑥其他：水溶性维生素K、萘(樟脑丸)、丙磺舒、二巯丙醇(BAL)、美蓝、对氨水杨酸、异烟肼、新砷凡那明、亚硝酸戊酯、链霉素、奎尼丁、维生素C、苯妥巨钠及氯素。 
　　(3)通过免疫机制引起溶血的药品： 
　　①免疫：青霉素、头孢霉素、磺胺类药、奎宁、奎尼丁、异烟肼、利福平、对氨水杨酸、水杨酸偶氮磺胺吡啶、睇波芬(Stibophen)、非那西丁、氨塔唑啉、氨基比林、甲灭酸(mefanamicacid)、氯丙嗪、氯磺丙脲、胰岛素及左旋溶肉瘤素； 
　　②自体免疫：甲基多巴。 
　　 
　　什么是铅中毒贫血? 
　　铅中毒可出现神经、消化、骨骼、泌尿等系统的症状。由于铅中毒干扰血红素的合成而出现贫血。急性铅中毒时，贫血可在几周内出现，网织红细胞增多，外周血中可见幼稚红细胞。许多幼红细胞和成熟红细胞中均可见到嗜碱性点彩。白细胞计数显著增高。慢性铅中毒最常见症状之一就是贫血。贫血程度大多轻至中度，但在儿童中较重。红细胞呈正常色素或低色素特征。红细胞的渗透脆性减低。网织红细胞轻度增多。红细胞的寿命比正常缩短约20％。骨髓中红系细胞增生活跃。有一些铁粒幼细胞内的铁小粒在核周围排列成环状。 
　　铅由消化道或呼吸道进入体内。在工农业生产和日常生活中很容易接触到许多铅或铅化合物，如油漆颜料、铅字、铅管、陶瓷的釉彩、搪瓷、景泰蓝、蓄电池、某些农药和杀虫剂、含铅化妆品(白粉)等，加上缺少适当的防护措施，造成铅中毒。有的地方用铅锡酒壶盛酒，使铅溶解于酒中，常用这种壶饮酒，可引起慢性铅中毒。 
　　铅中毒时，卟啉的代谢障碍直接影响到血红素合成，表现在红细胞中游离原卟啉增多，尿中粪卟啉及δ－氨基γ酮戊酸(ALA)的排泄增多。血红蛋白的合成减少，因此游离铁积聚在核周围的线粒体中。珠蛋白的合成也受到抑制，表现在血红蛋白中HbA2及HbF的比例增高。血片中嗜碱性点彩细胞增多，但与铅中毒程度不呈平行关系，且偶尔可以不存在，而在其他溶血中也可出现，因此缺乏特异性。 
　　铅中毒贫血不需特殊治疗，主要是治疗铅中毒。铅中毒的治疗，首先停止与铅继续接触。青霉素酰胺等能与铅螯合，有助于减少软组织中的铅含量。 
　　 
　　什么是砷中毒贫血? 
　　砷化氢(AsH3)是一种气体。在漂白粉、化肥的制造、锡矿开采、金属冶炼等一些工业生产中，当酸与含有微量砷的金属或矿物接触而产生新生氢时，均可合成砷化氢。但在采问病史时，往往不能获得与砷直接接触的病史，因此砷中毒的诊断很容易被忽视。吸入砷化氢引起溶血的机理尚不很清楚，可能是当砷化氢氧化时产生的过氧化氢或氢化砷与红细胞膜的巯基结合而损伤红细胞膜。砷化氢可引起急性溶血性贫血，出现黄疸和血红蛋白尿。在血片中出现嗜碱性点彩细胞，大小不匀和异形红细胞增多，可见破碎细胞。严重时可导致肾功能衰竭而死亡。砷中毒可用二巯基丙醇来治疗，贫血可输血来纠正。如发生肾功能衰竭，可作透析治疗。 
　　 
　　什么是氯酸钠或氯酸钾、铜盐中毒贫血? 
　　氯酸钠或氯酸钾是一种强力的氧化剂，除能产生高铁血红蛋白外，也能引起溶血性贫血。氯酸钠和氯酸钾可被误用为氯化钠和氯化钾而发生中毒。 
　　铜盐有溶血作用。吞服大量硫酸铜可引起溶血性贫血。血液透析时因透析液碱性太强以致溶解透析机器上的铜而引起急性溶血性贫血。透析液如被氯化的水污染，能产生氯胺。氯胺是一种氧化剂，也能引起溶血性贫血。进行性豆状核变性时，体内的无机铜能被释放入血液而引起溶血。 
　　 
　　什么情况下水、氧、有机化合物会引起溶血? 
　　水：用大量蒸馏水冲洗创口，或以大量蒸馏水(500～600ml)作静脉注射，均可造成循环血液低渗而发生溶血。 
　　氧：因高压氧治疗或宇航天员因吸入高压的纯氧而引起急性溶血性贫血。 
　　多种有机化合物如三硝基甲苯、硝基苯、苯胺等和药物都能引起溶血性贫血。苯在中毒早期发生再生障碍性贫血之前可先发生溶血性贫血。过去曾用来治疗红细胞增多症。苯肼有强烈的溶血作用。 
　　 
　　哪些生物毒素会引起溶血? 
　　动物和植物的某些生物毒素也有溶血作用。蛇毒中的卵磷脂酶能将卵磷脂转变成溶血卵磷脂，后者在体外能损坏红细胞膜而发生溶血，而在体内则较少引起溶血。不过蛇咬伤后，神经毒和心血管毒的作用更显著，而比较之下发生严重溶血则不多见。在南美、中美和北美南部某些蜘蛛叮咬后，偶尔可发生血管内溶血和血红蛋白尿。蜂螫亦可引起严重溶血。某些毒蕈如马鞍蕈含有溶血素，吞食后6～12小时，除出现胃肠道症状外，还可发生急性血管内溶血，出现血红蛋白尿、贫血、黄疸等。蓖麻子含有一种强力的溶血素。 
　　 
　　什么是烧伤引起的溶血性贫血? 
　　热对红细胞有损坏作用。大面积的二度或三度烧伤后，24～48小时内可发生急性溶血性贫血。溶血程度与烧伤面积有关。重者，血浆中可出现游离的血红蛋白和血红蛋白尿。血片中出现破碎细胞，红细胞上可出现芽状小突出，球形细胞增多。贫血可持续数周。体外实验显示，红细胞加热至51℃以上时，可出现球形细胞和破碎细胞，渗透脆性和机械脆性均增高。用这种血液注入实验动物体内，能很快发生高血红蛋白血症和血红蛋白尿。受损伤的红细胞很快从循环中被清除。主要是在脾脏，其次在肝脏被破坏。