再生障碍性贫血(APlastic Anehaa)是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭,外用血全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现的疾病。根据其病因,再生障碍性贫血可分为先天性与继发性两种,先天性再生障碍性贫血多在10岁前发病,继发性再生障碍性贫血的发生与物理因素(如电离辐射)、化学因素(如药物)、生物因素(如细菌、病毒、寄生虫)等导致骨髓造血干细胞缺陷,造血微环境改变及免疫抑制异常有关。
再生障碍性贫血临床上分为急性型和慢性型,国外分轻型、重型,两型在预后上差异很大,急性再生障碍性贫血发病急,病程短,感染、出血症状重,骨髓损伤程度重,预后不良;慢性再生障碍性贫血发病隐袭,病程长,感染、出血症状轻,以贫血为主,骨髓损伤程度轻,经治疗可能长期存活。本病发生以青壮年多见,男性多于女性,北方多于南方。
中医认为再生障碍性贫血属于“虚劳”范畴。虚劳分为心、肝、脾、肺、肾五脏虚损,再生障碍性贫血与其中的脾、肾两脏有关。气血的生成与脾肾关系密切。脾居中焦,“中焦受气取计,变化而赤,是谓血”;肾为先天之本,肾藏精,主骨生髓,精血同源。《内经·灵枢·决气篇》中说:“人始生,先成精,精成而脑髓生,骨为干,脉为营…血气乃行”。若脾肾虚损,气血生化乏源则见一系列气血不足之象。《金匮要略·血痹虚劳病证脉证并治》中‘嘘劳里急,悸、衄”;“虚劳里急,诸不足”;‘明子脉虚沉弦,无寒热,短气里急……面色白,时目瞑,兼衄’等均为虚劳脾胃虚损之表现,与再生障碍性贫血出血症状相似。沈金鏊在《杂病源流犀烛·虚损痨瘵源流》中认为:“气虚者,脾肺两经虚也;……血虚者,心肝两经虚也……而阴虚、阳虚又皆属肾。”现代中医治疗再生障碍性贫血主要按肾虚辨证。
诊断
1、发病特点:本病的临床表现常为神疲乏力,心悸气短,头晕耳鸣,衄血,月经量多,腰膝酸软,形寒肢冷或五心烦热,舌质淡,或有瘀点瘀斑,脉细弱或细数。本病的热毒壅盛型发病急,病程短,病情重,往往伴有高热,出血症状重;肾阴血型较其他3型为重,乏力、心悸及出血症状明显,但后4型均为慢性发病过程,病程长,发病隐袭。
2、证候特点:本病临床可分为热毒壅盛型、心脾血虚型、肾阴虚型、脾肾阳虚型及肾阴阳两虚型;热毒壅盛型为急性发病,一般表现高热,皮肤大块瘀斑,鼻衄、齿衄,甚至有呕血、便血、尿血,且很难控制,甚至出现神昏谵语等危重证候车室;后4型为慢性发病,早期只有轻度乏力、活动后心悸等症状易被忽视。一般心脾血虚型见于发病早期,晚期见肾阴阳两虚型。心脾血虚型、肾阳虚型病情较轻,乏力、心悸及出血症状较轻,而后两型则乏力、心悸、出血等症较重,阴虚火旺,耗灼气血,扰乱神明亦可出现神昏谵语之危象。
鉴别诊断
1、与内科其他病证的虚证鉴别:虚劳的各种证候,均以出现一系列精气不足的症状为特征;而其他病证的虚证则以其病证的主要症状为突出表现。如眩晕一证的气血亏虚虚型,以眩晕为突出表现。另外虚劳一般都病程较长,病势缠绵,而其他病证的虚证类型虽然也以久病属虚者为多,但亦有病程较短而呈现虚证者,如泄泻一证的脾胃虚弱型,以泄泻为主要临床表现,有病程长者,但亦有病程短者。
2、与肺疼鉴别:宋代严用和在《济生方·五劳六极论治》中说:“医经载五劳六极之证,非传尸骨蒸之比,多由不能卫生,施于过用,逆于阴阳,伤于荣卫,逆成五劳六极之病焉。”即明确指出虚劳与肺痨之区别。肺痨为痨虫侵袭所致,主要病在肺,具有传染性,以阴虚火旺为其病理特点,以咳嗽、咯血、咳血、潮热盗汗、消瘦为主要临床表现,病久迁延不愈者,累及他脏,亦可见到阴阳两亏的脏腑虚损的病变,但从其疾病的发生发展过程不难与虚劳鉴别。而虚劳则由多种原因所导致,无传染性,五脏气、血、阴、阳虚症状均可出现,其出血表现可有多种衄血及呕血、后血、月经量多等,与肺痨之单见咯血、咳血不同。
治疗原则
本病的治疗以补益为原则,即《素问·阴阳应象大论》所说:“形不足者,温之以气;精不足者,补之以味。”根据辨证不同分别采用清热解毒,补气养血,健脾补血,滋阴益肾,温补肾阳及平补肾阴肾阳之法。病程日久而见瘀血证候,可同时使用活血化瘀之法。
本病辨证首先应分清属急性还是慢性,一般说来,起病急、病程短,高热,出血严重,乏力、头晕、心悸等症状明显甚至神昏为急性,属热毒壅盛型;发病隐袭,病程长,病情较少危重表现者为慢性型,其中以神疲乏力、心悸怔忡、夜寐不安、食欲不振、面色苍白、唇甲色淡、轻度出血者属心脾止虚;而见腰膝酸软、头晕耳鸣、五心烦热、盗汗或形寒肢冷、夜尿频多、有或无出血者,根据其阴虚、阳虚偏重辨为肾阴虚、肾阳虚及阴阳两虚型。有的久病入络,出现面色黧黑、舌面瘀点瘀斑、皮肤甲错等症状,按血瘀辨证。
预后
再生障碍性贫血热毒型病情严重,出血、发热症状不易控制,易出现神昏谵语、高热、抽搐之危象,预后不良;心脾血虚型经积极正确治疗后一般效果较好,血象即使不完全恢复正常,其病情亦能基本稳定,可脱离输血而维持正常生活;肾阳虚病人一般症状较肾阴虚与肾阴阳两虚型轻,出血、感染等症状少见,过程较平缓,有的经治疗后能脱离输血,有的需定期输血,治疗较易见效;而肾阴虚及肾阴阳两虚型病人病情相对较重,出血倾向明显,尤其心率过快病人,其治疗不易产生疗效,预后欠佳。本病治疗至少需连续3个月以上。
调护
热毒壅盛病人发热注意勿乱用解热镇痛类药,饮食宜卫生清淡、质较、易于消化,否则易致消化道出血;注意个人卫生及环境卫生,避免交叉感染;心脾血虚、肾阳虚病人应注意调畅情志,避风寒,调节饮食;肾阴虚及肾阴阳两虚病人应注意起居休息,尤其节房事,同时勿食或少食辛辣炙炼之品,以免耗伤肾精,重伤阴液,导致病情更加缠绵难愈,秋冬季空气干燥时可用油膏类药剂涂鼻腔,以防鼻衄的发生。
预防
有些再生障碍性贫血有因可查,如由药物、化学药品及电高辐射等引起,故临床用药应尽量避免使用影响造血的药物,必须使用时应监测血象。另外,直接接触有毒化学药品及电离辐射的工作人员应加强防护,并定期检查血象。