重型再生障碍性贫血百科

　　重型再生障碍性贫血发病急，贫血进行性加重，常伴有严重感染或出血倾向。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，可有严重的内脏出血和败血症，不经有效治疗多在6-12个月内死亡。

　　目录1 临床表现2 检查3 辅助检查4 鉴别诊断5 定义

　　临床表现

　　(一)贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。(二)感染：多数患者有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。(三)出血：均有不同程度的皮肤、粘膜及内脏出血，皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔粘膜有血泡，有鼻出血、牙龈出血、眼结膜出血等。深部脏器出血时可见呕血、咯血、便血、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者的生命。

　　检查

　　血红蛋白下降速度快。

　　(2) 网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。

　　(3)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L 。

　　(4) 血小板<20×109/L。(5) 骨髓增生呈重度减低。

　　辅助检查(一)血常规：三系严重减少，血红蛋白进行性下降，白细胞明显减少，中性粒细胞常0.5×10/L，血小板常20×10/L，网织红细胞0.01，网织红细胞绝对值15×10/L。(二)骨髓象：多部位增生减低，穿刺液稀薄，油滴增多，粒红两系造血细胞极度减低，无巨核细胞，非造血细胞增多，骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

　　鉴别诊断(1)骨髓增生异常综合征(MDS/index.html">MDS)：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。(2)阵发性血红蛋白尿(PNH)： 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。

　　定义按照中国保险行业协会与中国医师协会共同制定重大疾病保险的疾病定义，在商业重大疾病保险中重型再生障碍性贫血的定义如下：指因骨髓造血功能慢性持续性衰竭导致的贫血、中性粒细胞减少及血小板减少。须满足下列全部条件：

　　(1)骨髓穿刺检查或骨髓活检结果支持诊断;

　　(2)外周血象须具备以下三项条件：

　　① 中性粒细胞绝对值≤0.5×109/L ;

　　② 网织红细胞<1%;

　　③ 血小板绝对值≤20×109/L。满足以上条件则到达赔付标准。