溶血性贫血(Hemoytic Anemia)
溶血性贫血(Hemoytic Anemia)是由于红细胞膜或酶缺陷,或红细胞周围环境的缺陷导致红细胞破坏加速,超过骨髓造血补偿所引起的一组贫血性疾病。有时虽有红细胞破坏,但骨髓造血尚可代偿而无贫血者,称为溶血性疾患。临床上以乏力、头晕、活动后心悸气短、面色无华等贫血症状为主,伴黄疸,即巩膜皮肤黄染、尿色深,甚至呈酱油色。血象红细胞计数和血红蛋白量减少,有的可见全血细胞减少,网织红细胞高于0.05,或绝对数大于60~100X109/L。骨髓象一般呈增生活跃状态,以红系增生为主。其发病机制是红细胞本身膜或酶的缺陷导致红细胞破坏过多,或由于红细胞环境缺陷,如血浆中缺乏某些蛋白或存在抗体使红细胞破坏过多。本病在临床上分遗传性和后天获得性两类。遗传性包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、蚕豆病等;后天获得性溶血性贫血包括阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵睡一再障综合征、自家免疫性溶血性贫血及药物性溶血性贫血等。
中医认为溶血性贫血属“虚分’、“黄疸”范畴,一般无黄疸者按虚劳辨证,有黄疸者按黄疸辨证《灵枢•经脉篇》中说:“脾足大阴之脉,……是主脾所生病者,溏瘕泄,水闭,黄疸。”认为黄疸为脾病。《千金要方•病源•胎胆候》对新生儿溶血性贫血的病因及症状描述甚详:‘小儿在胎,其母脏气有热,熏热于胎,至生下小儿,体皆黄,谓之胎胆也。”其“又有百日、半岁小儿,非关伤寒温病,而身徽黄者,亦是胃热,慎不可炙也’的描述与家族性溶血性贫血相似。而《千金翼方》之‘身目俱黄,发热恶寒、少腹满急、小便难”记载与急性溶血表现相似。《金匾要略》中说:“病黄疸,……从湿得之。诸病黄家,但利其小便、……”,认为黄疸的治疗应以祛湿利小便为法。