再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称
再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。
有患者疑问大量失血会不会引起再生障碍性贫血呢?据专家回答:大量失血不会引起再生障碍性贫血。
根据病因,再生障碍性贫血可以分为有先天性和后天获得性两大类。“先天性再生障碍性贫血”的病因,至今不明。临床多在10岁之内发病,多数有家族史,可能与胎儿时期受某些影响发育的因素有关。症状除有全血细胞减少外,同时多并发畸型、智力低下、发育停滞,约占2.5%。治疗与后天获得性
再障相同。“后天获得性再生障碍性贫血”,根据病因也可分为两种。一种属原因不明者,叫做“原发性再障”,约占70.3%。实际上这类再障的原因可能被忽视或尚未被认识。另一种属能查明原因者,叫做“继发性再障”,约占16.9%。随着对病因的重视和深入的调查,逐渐发现更多的致病因素,因此继发性再障已有明显增加。
继发性再障的致病原因有哪些?
继发性再障属于后天获得性再障的一种。经过医学科学家的研究发现,它的致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。
(1)药物因素
①剂量过大或长期使用肯定引起再障的药物有:
化学毒物:如苯及衍生物甲苯等;
抗肿瘤(细胞毒类)药物,如6-巯基嘌呤、马利兰、米法兰、长春新碱、环磷酰胺、氨甲喋呤等;
其他毒性药物,如无机砷等。
②偶可引起再障的药物:
抗生素:如氯霉素、合霉素、青霉素类、四环素、有机砷类、链霉素、两性霉素B、卡那霉素、土霉素、磺胺、磺胺异口恶唑;
抗惊厥药:美散痛、三甲双酮、苯妥英钠、扑痫酮;
解热镇痛药:保泰松、阿斯匹林、扑热息痛;
抗甲状腺药:甲亢平、他巴唑;
降血糖药:甲苯磺丁脲、氯磺丙脲;
精神安定药:冬眠灵、利眠宁;
杀虫药:DDT等;
抗疟药:阿的平、氯喹;
利尿剂:醋氮酰胺。
近年来,研究者注意到速效感冒胶囊与再障病因的关系。发现多位再障患者在患病前有多次服速效感冒胶囊的历史,有的病人因常服该药而患急性再障。速效感冒胶囊成分之一是扑热息痛,可能是致病的原因。
(2)电离辐射
电离辐射如X线、放射性同位素等可以进入细胞,破坏DNA和蛋白质,以致细胞破坏,骨髓细胞对电离辐射尤为敏感,其中红系细胞最敏感,粒系细胞次之,再次为巨核细胞系,对淋巴细胞也有溶解作用。电离辐射是再障病因之一,早已为广大学者所认识。
(3)生物因素
虽然病毒、细菌、寄生虫都可引起再障,值得提出的是病毒性肝炎后再障,多在肝炎发病期间至1年以后出现,与肝炎轻重无关,病死率高。肝炎引起再障的机理,有的认为肝炎病毒对造血干细胞有直接作用,或用免疫机理解释。也有人认为从胚胎发生学上看,肝与骨髓均属于单核巨噬细胞系统,因此一种抑制因子与肝、骨髓可能有交*作用。
此外,还有代谢性(如妊娠)、免疫性(抗体介入、移植组织抗宿主反应)等因素。